Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου

Αίτια, συμπτώματα και σύγχρονη θεραπεία των Αγγειακών Δυσπλασιών Εγκεφάλου

Οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου αποτελούν παθολογικές καταστάσεις που αφορούν τη δομή των αιμοφόρων αγγείων του εγκεφάλου, δηλαδή τις αρτηρίες, τις φλέβες και τα τριχοειδή αγγεία. Αν και συχνά είναι συγγενείς και μπορεί να παραμένουν χωρίς συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές, όπως επιληπτικές κρίσεις ή εγκεφαλική αιμορραγία.

Η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη αντιμετώπιση είναι σημαντικές για την πρόληψη επιπλοκών και την αποτελεσματική διαχείριση της νόσου.

Τι είναι οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου;

Οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου είναι ανωμαλίες στη μορφή και τη δομή των αγγείων. Ο όρος «δυσπλασία» περιγράφει τη μη φυσιολογική ανάπτυξη ή διαμόρφωση των αγγείων, η οποία μπορεί να επηρεάζει τη φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο.

Οι κυριότεροι τύποι Αγγειακών Δυσπλασιών Εγκεφάλου είναι:

1. Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία (AVM)
2. Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα
3. Φλεβικό ή Φλεβώδες Αγγείωμα (DVA)
4. Τριχοειδικές Τηλαγγειεκτασίες

Κάθε τύπος έχει διαφορετικά χαρακτηριστικά, συμπεριφορά και θεραπευτική προσέγγιση, γεγονός που καθιστά απαραίτητη την εξατομικευμένη αξιολόγηση από Νευροχειρουργό.

Αίτια των Αγγειακών Δυσπλασιών Εγκεφάλου

Οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου (Εικόνα 1), θεωρούνται κυρίως συγγενείς βλάβες, γεγονός που σημαίνει ότι οι ασθενείς γεννιούνται με αυτές. Προκύπτουν από μη φυσιολογική ανάπτυξη των αγγείων του εγκεφάλου κατά την εμβρυϊκή ζωή ή την πρώιμη νεογνική περίοδο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι κληρονομικές και δεν μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά. Ωστόσο, η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία μπορεί σε σπάνιες περιπτώσεις να σχετίζεται με γενετικά νοσήματα, όπως η Κληρονομική Αιμορραγική Τηλαγγειεκτασία (ή σύνδρομο Rendu–Osler–Weber).

Επιπλέον, έχουν ενοχοποιηθεί και επίκτητοι παράγοντες, όπως η ακτινοθεραπεία στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό, καθώς και ορισμένα σπάνια σύνδρομα.

Τέλος, νεότερες θεωρίες υποστηρίζουν ότι οι Τριχοειδικές Τηλαγγειεκτασίες ενδέχεται να αποτελούν επίκτητες βλάβες, καθώς παρατηρούνται σπάνια στην παιδική ηλικία.

Τι συμπτώματα προκαλούν οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου;

Οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικές για μεγάλο χρονικό διάστημα, ιδιαίτερα όταν είναι μικρές. Όταν εκδηλώνονται, τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο, το μέγεθος και τη θέση της δυσπλασίας, καθώς και από το αν έχει προκληθεί αιμορραγία.

Τα συχνότερα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Επιληπτικές κρίσεις, με ή χωρίς απώλεια συνείδησης
• Πονοκέφαλος, που μπορεί να έχει διαφορετικά χαρακτηριστικά ανά ασθενή
• Εγκεφαλικό επεισόδιο, ισχαιμικό ή αιμορραγικό. Προκαλούνται συμπτώματα όπως είναι η μυϊκή αδυναμία, η παράλυση και το μούδιασμα στο χέρι, στο πόδι ή στο πρόσωπο. Επίσης, παρουσιάζεται δυσκολία στην ομιλία, σύγχυση, οπτικές διαταραχές, αστάθεια, κτλ.
• Νευρολογικά ελλείμματα, όπως μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα ή παράλυση σε χέρι, πόδι ή πρόσωπο
• Διαταραχές λόγου, όρασης ή ισορροπίας.

Σε πολλές περιπτώσεις, οι δυσπλασίες ανακαλύπτονται τυχαία σε απεικονιστικό έλεγχο, ενώ σε άλλες, τα συμπτώματα εμφανίζονται αιφνίδια, όπως σε μια αιμορραγία εγκεφάλου.

Διαβάστε ακόμα:

Αγγειακό Εγκεφαλικό Επεισόδιο

Εξετάσεις και διάγνωση για τις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου

Η διάγνωση των Αγγειακών Δυσπλασιών Εγκεφάλου βασίζεται κυρίως σε απεικονιστικές εξετάσεις.

Η Αξονική Τομογραφία (CT) εγκεφάλου είναι χρήσιμη για την ανίχνευση αιμορραγίας που μπορεί να προκληθεί από αγγειακές δυσπλασίες. Ωστόσο, έχει περιορισμένη ευαισθησία στην άμεση ανίχνευση της δυσπλασίας. Η Αξονική Αγγειογραφία (CTA) μπορεί σε πολλές περιπτώσεις να επιβεβαιώσει την παρουσία Αρτηριοφλεβώδους Δυσπλασίας.

Η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) εγκεφάλου αποτελεί πιο ευαίσθητη και αξιόπιστη εξέταση στην ανεύρεση των αγγειακών δυσπλασιών, καθώς παρέχει λεπτομερή απεικόνιση της βλάβης και σημαντικές πληροφορίες για τη διάγνωση και τον θεραπευτικό σχεδιασμό. Είναι η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση του Σηραγγώδους Αιμαγγειώματος Εγκεφάλου. Η Μαγνητική Αγγειογραφία (MRA) αναδεικνύει με ακρίβεια την λεπτομερή ανατομία των αγγειακών δυσπλασιών, αλλά και των φυσιολογικών αγγείων.

Η Ψηφιακή Αγγειογραφία εγκεφάλου (DSA) απεικονίζει με μεγάλη ακρίβεια και με περισσότερες λεπτομέρειες την ανατομία των αγγειακών δυσπλασιών. Ωστόσο, δεν μπορεί να αναδείξει το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα. Τα Φλεβικά Αγγειώματα εμφανίζουν χαρακτηριστική ακτινωτή διάταξη μικρών φλεβών που συγκλίνουν σε μία μεγαλύτερη, εικόνα που θυμίζει την «κεφαλή της Μέδουσας» από την Ελληνική Μυθολογία. Παρ’ όλα αυτά, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην απεικονίζονται.

Τέλος, σε περίπτωση αυτόματης εγκεφαλικής αιμορραγίας, ιδιαίτερα σε νεαρά άτομα θα πρέπει πάντα να τίθεται η υποψία υποκείμενης αγγειακής δυσπλασίας.

Διαβάστε ακόμα:

Εγκεφαλική Αιμορραγία

Θεραπεία και αντιμετώπιση για τις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου

Η αντιμετώπιση των Αγγειακών Δυσπλασιών Εγκεφάλου είναι εξατομικευμένη και εξαρτάται από τον τύπο, τη θέση, το μέγεθος της βλάβης, την παρουσία συμπτωμάτων ή αιμορραγίας. Οι βασικές επιλογές περιλαμβάνουν: απλή παρακολούθηση, χειρουργική επέμβαση, ενδαγγειακός εμβολισμός και ακτινοθεραπεία.

Για την αντιμετώπιση της Αρτηριοφλεβώδους Δυσπλασίας προτείνεται η χειρουργική επέμβαση που είναι οριστική θεραπεία. Μερικές φορές προτείνεται o ενδαγγειακός εμβολισμός. Όταν δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν με εμβολισμό ή χειρουργική επέμβαση, προτείνεται η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική.

Στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου η αντιμετώπιση γίνεται με την χειρουργική αφαίρεση. Πολλές φορές όμως, όταν το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα προτείνεται η απλή παρακολούθηση. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική έχει ένδειξη σε μικρές δυσπλασίες που δεν μπορούν να χειρουργηθούν και σε πολλαπλά σηραγγώδη αιμαγγειώματα.

Η Φλεβική Δυσπλασία και οι Τριχοειδικές Τηλαγγειεκτασίες δεν απαιτούν κάποια θεραπεία. Όταν, πολύ σπάνια, παρουσιάζεται αιμορραγία ή άλλα συμπτώματα, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να οφείλονται σε άλλου είδους δυσπλασία.

Παρακολούθηση του ασθενούς

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προταθεί στον ασθενή η παρακολούθηση με εξετάσεις (πχ. Μαγνητική Τομογραφία εγκεφάλου) σε τακτικά χρονικά διαστήματα. Για παράδειγμα, το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου που ανευρίσκεται τυχαία και δεν προκαλεί συμπτώματα.

Η παρακολούθηση με εξετάσεις συνιστάται και σε μερικές περιπτώσεις που παρουσιάζονται επιληπτικές κρίσεις ή πονοκέφαλος αλλά ελέγχονται με φαρμακευτική αγωγή.

Χειρουργική αντιμετώπιση στις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου

Η χειρουργική επέμβαση προτείνεται για την αντιμετώπιση στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία και στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα. Το χειρουργείο γίνεται υπό γενική αναισθησία και είναι η κύρια και οριστική θεραπεία. Διενεργείται Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή), δηλαδή αφαιρείται προσωρινά ένα κομμάτι του κρανίου, και με την χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου ανευρίσκεται η δυσπλασία. Η επέμβαση ολοκληρώνεται με την χειρουργική αφαίρεση της αγγειακής δυσπλασίας.

Διαβάστε ακόμα:

Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή)

Εμβολισμός στις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου

Ο ενδαγγειακός εμβολισμός προτείνεται στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία. Πραγματοποιείται με την εισαγωγή ενός συστήματος με ειδικούς λεπτούς καθετήρες σε μία μεγάλη αρτηρία, συνήθως στην μηριαία αρτηρία του ποδιού. Με συνεχή ακτινοσκόπηση στον Ψηφιακό Αγγειογράφο, ο καθετήρας προωθείται μέχρι τον εγκέφαλο, στην θέση που βρίσκεται η δυσπλασία. Εγχέεται εμβολικό υλικό (όπως Coils, Onyx, NBCA GLUE).

Με αυτόν τον τρόπο αποκλείεται η αρτηρία και επιβραδύνεται η ροή του αίματος μέσα στην δυσπλασία. Αυτό σημαίνει ότι μειώνεται η πιθανότητα για ρήξη της δυσπλασίας στο μέλλον και παρουσιάζεται λιγότερη αιμορραγία κατά την χειρουργική αφαίρεση.

Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική για τις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου

Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χορηγεί δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας, οι οποίες εστιάζονται με ακρίβεια στην Αγγειακή Δυσπλασία Εγκεφάλου.

Στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία προκαλεί την σταδιακή θρόμβωση της βλάβης και τελικά την απόφραξη και καταστροφή της δυσπλασίας μετά από μερικούς μήνες έως και 3 χρόνια. Στο διάστημα αυτό παραμένει ο κίνδυνος της αιμορραγίας.

Στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα η αποτελεσματικότητα της ακτινοχειρουργικής στην πρόληψη της αιμορραγίας είναι άγνωστη. Θεωρείται ότι προκαλεί την σταδιακή θρόμβωση των αγγείων δυσπλασίας και σε μερικές περιπτώσεις την σμίκρυνσή της.

Το ποσοστό των επιπλοκών στην στερεοτακτική ακτινοχειρουργική είναι μικρό, αλλά έχει το μειονέκτημα ότι αργεί να δράσει. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα χρειάζεται έως και 3 χρόνια.

Διαβάστε ακόμα:

Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική

Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.

Δείτε την Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.