Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου
Εισαγωγή:
Οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου είναι διάφορες παθολογικές καταστάσεις των αγγείων του εγκεφάλου, δηλαδή των αρτηριών, των φλεβών ή των τριχοειδών αγγείων. Θεωρούνται συγγενείς βλάβες και δεν παρουσιάζουν κληρονομικότητα.
Τι είναι οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου;
Οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου είναι παθολογικές καταστάσεις των αγγείων του εγκεφάλου, δηλαδή των αρτηριών, των φλεβών ή των τριχοειδών αγγείων. Ο όρος «δυσπλασία» αναφέρεται στην παθολογική ή δυσπλαστική μορφή των αγγείων.
Οι κυριότερες Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου είναι:
- Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία.
- Το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα.
- Το Φλεβικό ή Φλεβώδες Αγγείωμα.
- Οι Τριχοειδικές Τηλαγγειεκτασίες.
Ποια είναι οι αιτίες για τις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου;
Όσον αφορά την αιτία, οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου θεωρούνται συγγενείς βλάβες. Σημαίνει ότι οι ασθενείς γεννιούνται με αυτές. Προκύπτουν από την μη φυσιολογική ανάπτυξη των αγγείων του εγκεφάλου κατά την εμβρυϊκή ζωή ή κατά την ανάπτυξη του νεογνού. Δεν παρουσιάζουν κληρονομικότητα και δεν μεταδίδονται από τον γονέα στο παιδί.
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου μπορεί όμως να αναπτυχθεί και αργότερα στη ζωή, όπως συμβαίνει στην κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία (σύνδρομο Rendu-Osler-Weber).
Στις αιτίες πιθανολογούνται ακόμα η θεραπεία με ακτινοβολία στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό και τα διάφορα σπάνια σύνδρομα.
Πρόσφατη θεωρία προτείνει ότι οι Τριχοειδικές Τελαγγειεκτασίες είναι επίκτητες βλάβες, από το γεγονός ότι είναι σπάνιες στα παιδιά.
Πως γίνεται η διάγνωση των Αγγειακών Δυσπλασιών Εγκεφάλου;
Η διάγνωση γίνεται με τις απεικονιστικές εξετάσεις εγκεφάλου.
Η Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου αναδεικνύει την αιμορραγία που μπορεί να προκαλέσουν οι αγγειακές δυσπλασίες. Έχει όμως μικρή διαγνωστική ακρίβεια και μερικές φορές δεν ανευρίσκει την δυσπλασία. Η Αξονική Αγγειογραφία μπορεί να επιβεβαιώσει την ύπαρξη της Αρτηριοφλεβώδους Δυσπλασίας σε πολλές περιπτώσεις.
Η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου είναι πιο ευαίσθητη εξέταση στην ανεύρεση των αγγειακών δυσπλασιών, συγκριτικά με την Αξονική. Παρέχει λεπτομερή εικόνα της δυσπλασίας με σημαντικές πληροφορίες για την διάγνωση και την θεραπεία. Είναι η πλέον αξιόπιστη εξέταση για την διάγνωση στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου. Η Μαγνητική Αγγειογραφία Εγκεφάλου αναδεικνύει την λεπτομερή ανατομίατων αγγειακών δυσπλασιών, αλλά και των φυσιολογικών αγγείων.
Η Ψηφιακή Αγγειογραφία Εγκεφάλου απεικονίζει με μεγάλη ακρίβεια και με περισσότερες λεπτομέρειες την ανατομία των Αγγειακών Δυσπλασιών. Δεν μπορεί όμως να αναδείξει το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα. Τα Φλεβώδη Αγγειώματα απεικονίζονται με ακτινωτή διάταξη μικρών φλεβών που συρρέουν σε μια μεγαλύτερη. Η εικόνα αυτή θυμίζει “τα φίδια από την κεφαλή της Μέδουσας” από την Ελληνική Μυθολογία. Μερικές φορές όμως δεν αναδεικνύονται στην αγγειογραφία.
Σε μια αυτόματη εγκεφαλική αιμορραγία, σε νέο άτομο, υπάρχει πάντοτε η υποψία μιας αγγειακής δυσπλασίας εγκεφάλου.
Τι συμπτώματα προκαλούν οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου;
Οι Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου προκαλούν συμπτώματα όπως είναι:
- Επιληπτική Κρίση, με ή χωρίς απώλεια συνείδησης.
- Πονοκέφαλος. Οι χαρακτήρες της κεφαλαλγίας διαφέρουν σε κάθε ασθενή.
- Εγκεφαλικό Επεισόδιο, ισχαιμικό ή αιμορραγικό. Προκαλούνται συμπτώματα όπως είναι η μυϊκή αδυναμία, η παράλυση και το μούδιασμα στο χέρι, στο πόδι ή στο πρόσωπο. Επίσης, παρουσιάζεται δυσκολία στην ομιλία, σύγχυση, οπτικές διαταραχές, αστάθεια, κτλ.
Τα νευρολογικά συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο, το μέγεθος και την θέση της δυσπλασίας. Οι δυσπλασίες, σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να είναι ασυμπτωματικές και να ανευρίσκονται τυχαία σε κάποιο απεικονιστικό έλεγχο. Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από πολλά χρόνια, καθώς μεγαλώνουν σταδιακά οι δυσπλασίες και επηρεάζουν τον εγκέφαλο. Άλλοτε εμφανίζονται αιφνίδια, όπως για παράδειγμα στην αιμορραγία του εγκεφάλου.
Από ποιους παράγοντες εξαρτάται η θεραπεία;
Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:
- Το είδος της Δυσπλασίας.
- Την θέση, το μέγεθος και τα άλλα ανατομικά χαρακτηριστικά της Δυσπλασίας.
- Εάν έχει αιμορραγήσει ή όχι, εάν παρουσιάζει σημαντικό αιμάτωμα.
- Εάν προκαλεί συμπτώματα και εάν τα συμπτώματα ελέγχονται.
- Την ηλικία και γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς.
Ποια είναι η θεραπεία για τις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου;
Για τους ασθενείς με Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου η αντιμετώπιση είναι εξατομικευμένη και προτείνεται η απλή παρακολούθηση, η Χειρουργική Επέμβαση, o ενδαγγειακός Εμβολισμός και η Ακτινοθεραπεία.
Για την αντιμετώπιση της Αρτηριοφλεβώδους Δυσπλασίας προτείνεται η Χειρουργική Επέμβαση που είναι οριστική θεραπεία. Μερικές φορές προτείνεται o ενδαγγειακός Εμβολισμός. Όταν δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν με εμβολισμό ή χειρουργική επέμβαση, προτείνεται η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική.
Στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου η αντιμετώπιση γίνεται με την χειρουργική αφαίρεση. Πολλές φορές όμως, όταν το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα προτείνεται η απλή παρακολούθηση. Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική έχει ένδειξη σε μικρές δυσπλασίες που δεν μπορούν να χειρουργηθούν και σε πολλαπλά σηραγγώδη αιμαγγειώματα.
Η Φλεβική Δυσπλασία και οι Τριχοειδικές Τηλαγγειεκτασίες δεν απαιτούν κάποια θεραπεία. Όταν, πολύ σπάνια, παρουσιάζεται αιμορραγία ή άλλα συμπτώματα, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να οφείλονται σε άλλου είδους δυσπλασία.
Η παρακολούθηση του ασθενούς.
Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προταθεί στον ασθενή η παρακολούθηση με εξετάσεις (πχ. Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου) σε τακτικά χρονικά διαστήματα. Για παράδειγμα, το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου που ανευρίσκεται τυχαία και δεν προκαλεί συμπτώματα. Η παρακολούθηση με εξετάσεις συνιστάται και σε μερικές περιπτώσεις που παρουσιάζονται επιληπτικές κρίσεις ή πονοκέφαλος αλλά ελέγχονται με φαρμακευτική αγωγή.
Η Χειρουργική αντιμετώπιση στις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου.
Η Χειρουργική Επέμβαση προτείνεται για την αντιμετώπιση στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία και στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα. Το χειρουργείο γίνεται υπό γενική αναισθησία και είναι η κύρια και οριστική θεραπεία. Διενεργείται Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή), δηλαδή αφαιρείται προσωρινά ένα κομμάτι του κρανίου, και με την χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου ανευρίσκεται η Δυσπλασία. Η επέμβαση ολοκληρώνεται με την χειρουργική αφαίρεση της αγγειακής δυσπλασίας.
Διαβάστε ακόμα:
Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή).
Ο Εμβολισμός στις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου.
Ο ενδαγγειακός Εμβολισμός προτείνεται στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία. Πραγματοποιείται με την εισαγωγή ενός συστήματος με ειδικούς λεπτούς καθετήρες σε μία μεγάλη αρτηρία, συνήθως στην μηριαία αρτηρία του ποδιού. Με συνεχή ακτινοσκόπηση από τον Ψηφιακό Ααγγειογράφο, ο καθετήρας προωθείται μέχρι τον εγκέφαλο, στην θέση που βρίσκεται η Δυσπλασία. Εγχέεται εμβολικό υλικό (όπως Coils, Onyx, NBCA GLUE). Με αυτόν τον τρόπο αποκλείεται η αρτηρία και επιβραδύνεται η ροή του αίματος μέσα στην δυσπλασία. Αυτό σημαίνει ότι μειώνεται η πιθανότητα για ρήξη της δυσπλασίας στο μέλλον και παρουσιάζεται λιγότερη αιμορραγία στην χειρουργική αφαίρεση.
Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική στις Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου.
Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική χορηγεί δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας, οι οποίες εστιάζονται με ακρίβεια στην Αγγειακή Δυσπλασία Εγκεφάλου.
Στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία προκαλεί την σταδιακή θρόμβωση της βλάβης και τελικά την απόφραξη και καταστροφή της δυσπλασίας μετά από μερικούς μήνες έως και 3 χρόνια. Στο διάστημα αυτό παραμένει ο κίνδυνος της αιμορραγίας.
Στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα η αποτελεσματικότητα της ακτινοχειρουργικής στην πρόληψη της αιμορραγίας είναι άγνωστη. Θεωρείται ότι προκαλεί την σταδιακή θρόμβωση των αγγείων δυσπλασίας και σε μερικές περιπτώσεις την σμίκρυνσή της.
Το ποσοστό των επιπλοκών στην Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική είναι μικρό, αλλά έχει το μειονέκτημα ότι αργεί να δράσει. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα χρειάζεται έως και 3 χρόνια.
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου.
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι η συγκέντρωση, σαν ένα “κουβάρι”, από παθολογικά αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο. Αποτελείται από τροφοφόρες αρτηρίες που επικοινωνούν μέσω παθολογικών αγγείων με παροχετευτικές φλέβες, χωρίς να μεσολαβούν τα φυσιολογικά τριχοειδή αγγεία.
Η αιτία για την Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία είναι η απουσία των τριχοειδών αγγείων. Οι αρτηρίες συνδέονται απευθείας με τις φλέβες μέσω παθολογικών αγγείων μεγάλου μεγέθους (Εικόνα 1). Το αποτέλεσμα είναι να παρουσιάζεται υψηλή αρτηριακή πίεση στις φλέβες που έχουν λεπτό τοίχωμα. Αυξάνεται έτσι ο κίνδυνος να προκληθεί αιμορραγία από την ρήξη των φλεβών.
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία δεν παρουσιάζει κληρονομικότητα. Είναι συγγενής βλάβη, κάτι που σημαίνει ότι δημιουργείται κατά την εμβρυϊκή ζωή ή κατά την διάρκεια της ανάπτυξης του νεογνού.
Παρουσιάζει συμπτώματα όπως είναι η Επιληπτική Κρίση, ο πονοκέφαλος, η μυϊκή αδυναμία, το μούδιασμα στο χέρι, κτλ. Στο 50% των περιπτώσεων, τα πρώτα συμπτώματα προκαλούνται από την εγκεφαλική αιμορραγία και μοιάζουν με εγκεφαλικό επεισόδιο.
Διαβάστε ακόμα:
Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου.
Για την αντιμετώπιση της Αρτηριοφλεβώδους Δυσπλασίας προτείνονται:
- Η Χειρουργική Επέμβαση.
- Ο ενδαγγειακός Εμβολισμός.
- Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική.
Το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου.
Το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου είναι μια συνάθροιση παθολογικών τριχοειδών αγγείων και μικρών φλεβικών κόλπων (σήραγγες). Οι κόλποι έχουν λεπτά τοιχώματα και περιέχουν αίμα σε διάφορα στάδια αποδόμησης (διαφορετικής ηλικίας).
Για την ανάπτυξη του Σηραγγώδους Αιμαγγειώματος αναφέρονται διάφορες αιτίες όπως η ακτινοβολία και διάφορα σπάνια σύνδρομα. Συνήθως πρόκειται για επίκτητη βλάβη χωρίς κάποια εμφανή αιτία ή οικογενειακό ιστορικό. Η κληρονομικότητα είναι σπάνια αιτία σε ποσοστό 20% (οικογενής μορφή).
Παρουσιάζει συμπτώματα όπως είναι η Επιληπτική Κρίση, ο πονοκέφαλος, διαταραχές της όρασης η μυϊκή αδυναμία, το μούδιασμα στα χέρια ή στα πόδια, διαταραχές της μνήμης και της προσοχής, κτλ. Πολύ συχνά, τα πρώτα συμπτώματα προκαλούνται από την εγκεφαλική αιμορραγία και μοιάζουν με Εγκεφαλικό Επεισόδιο. Μερικοί ασθενείς μπορεί να μην παρουσιάσουν ποτέ συμπτώματα.
Η θεραπεία στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου είναι εξατομικευμένη και προτείνονται:
- Η παρακολούθηση.
- Η Χειρουργική αφαίρεση.
- Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική.
Διαβάστε ακόμα:
Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου.
Το Φλεβικό Αγγείωμα Εγκεφάλου.
Το Φλεβικό Αγγείωμα είναι μια φλεβική δυσπλασία που αποτελείται από ανώμαλες διατεταμένες φλέβες με ακτινωτή διάταξη που συρρέουν σε μία μεγαλύτερη φλέβα. Σήμερα επικρατεί ο όρος φλεβική ανωμαλία αναπτυξιακού τύπου (στα αγγλικά developmental venous anomaly DVA).
Αποτελεί την συχνότερη αγγειακή δυσπλασία εγκεφάλου σε ποσοστό περίπου 55-60%. Δεν παρουσιάζει συμπτώματα. Πολύ σπάνια παρουσιάζονται επιληπτικές κρίσεις ή η αιμορραγία που συνήθως προκαλούνται από άλλες αγγειακές δυσπλασίες.
Η διάγνωση γίνεται με την Αξονική CT και την Μαγνητική Τομογραφία MRI ή Αγγειογραφία του Εγκεφάλου. Η Ψηφιακή Αγγειογραφία Εγκεφάλου παρουσιάζει την χαρακτηριστική ακτινωτή διάταξη των μικρών φλεβών που συρρέουν σε μια μεγαλύτερη. Η εικόνα αυτή θυμίζει “τα φίδια από την κεφαλή της Μέδουσας” της Ελληνικής Μυθολογίας.
Το φλεβικό αγγείωμα παροχετεύει φυσιολογικά το φλεβικό αίμα από τον εγκέφαλο στην φλεβική κυκλοφορία και γιαυτό δεν χρειάζεται θεραπεία.
Διαβάστε ακόμα:
Φλεβικό Αγγείωμα Εγκεφάλου.
Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.
Δείτε την Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.