Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου

 

Εισαγωγή:

Το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου είναι μια Αγγειακή Δυσπλασία. Αποτελείται από μια συνάθροιση παθολογικών τριχοειδών αγγείων και μικρών φλεβικών κόλπων (σήραγγες). Μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα, πιο συχνά όμως παρουσιάζεται στον Εγκέφαλο και στο Νωτιαίο Μυελό. Συχνότερα εμφανίζεται σε έφηβους και σε ενήλικες μέσης ηλικίας, με την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.

Τι είναι το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου;

Το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου είναι μια Αγγειακή Δυσπλασία που αποτελείται από συνάθροιση παθολογικών τριχοειδών αγγείων και μικρών φλεβικών κόλπων (σήραγγες). Οι κόλποι παρουσιάζουν λεπτά τοιχώματα και περιέχουν αίμα σε διάφορα στάδια αποδόμησης (διαφορετικής ηλικίας). Ονομάζεται επίσης Καβέρνωμα, Κρυπτικό ή Τριχοειδικό Αγγείωμα. (cavernous hemangioma, cavernous malformation, cavernoma).

Διαβάστε ακόμα:
Αγγειακές Δυσπλασίες Εγκεφάλου.

Που εντοπίζεται;

Μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα. Συχνά παρουσιάζεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, δηλαδή στον Εγκέφαλο και στο Νωτιαίο Μυελό. Στον Εγκέφαλο εντοπίζεται σε οποιαδήποτε θέση, πιο συχνά όμως στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, σε ποσοστό 75% περίπου. Λιγότερο συχνά εντοπίζεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο 10-23% περίπου και στην σπονδυλική στήλη 5%.

Σε ποιους ασθενείς εμφανίζεται και πόσο συχνό είναι;

Παρουσιάζεται συχνότερα σε σε έφηβους και σε ενήλικες μέσης ηλικίας. Έχει την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες. Η συχνότητα εμφάνισης υπολογίζεται ότι είναι περίπου 0,15-0,56 περιστατικά ανά 100.000 γενικού πληθυσμού ετησίως. Το πραγματικό ποσοστό όμως είναι υψηλότερο, αφού λίγοι μόνο ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα. Αντιπροσωπεύουν το 5-15% περίπου όλων των Αγγειακών Δυσπλασιών (όπως η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου), του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Διαβάστε ακόμα:
Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου.

Ποια είναι η αιτία για την ανάπτυξη του Σηραγγώδους Αιμαγγειώματος Εγκεφάλου;

Αναφέρονται διάφορες αιτίες για την ανάπτυξη του Σηραγγώδους Αιμαγγειώματος.

Σπάνια αιτία είναι η κληρονομικότητα (οικογενής μορφή) σε ποσοστό 20%. Κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτήρα από έναν προσβεβλημένο γονέα στο παιδί, σε ποσοστό 20%. Ενοχοποιείται η μετάλλαξη σε ένα από τα γονίδια KRIT1 (ή CCM1), CCM2 και PDCD10 (ήCCM3). Συνήθως όμως αποτελεί επίκτητη βλάβη, σε ποσοστό 80%, που σημαίνει ότι εμφανίζεται χωρίς κάποια αιτία ή οικογενειακό ιστορικό.

Επίσης, η θεραπεία με ακτινοβολία στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό θεωρείται ότι μπορεί να οδηγήσει μετά από κάποια χρόνια (2 έως 20) στην εμφάνιση της δυσπλασίας.

Τέλος, στις αιτίες για το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου αναφέρονται διάφορα σπάνια σύνδρομα που σχετίζονται με την ανάπτυξή του.

Γενικά, η αιτία για την ανάπτυξη της δυσπλασίας δεν είναι γνωστή με ακρίβεια.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση γίνεται με την Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου, με και χωρίς σκιαγραφικό μέσο. Αποτελεί την ενδεδειγμένη εξέταση για τη διάγνωση και παρέχει σημαντικές πληροφορίες για την θεραπεία.

Η Αξονική Τομογραφία επίσης μπορεί να αναδείξει την αιμορραγία από την Δυσπλασία αλλά συνήθως, δεν μπορεί να θέσει την διάγνωση.

Η Ψηφιακή Αγγειογραφία Εγκεφάλου δεν απεικονίζει το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου. Χρησιμοποιείται σπανίως όταν υπάρχει υποψία για άλλες αγγειακές δυσπλασίες που μπορεί να συνυπάρχουν.

Ποια είναι τα συμπτώματα που παρουσιάζει το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου;

Τα κυριότερα συμπτώματα που παρουσιάζει το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου είναι:

• Επιληπτική Κρίση, με ή χωρίς απώλεια συνείδησης. Αποτελεί το συχνότερο πρώτο σύμπτωμα.
• Διαταραχές της όρασης όπως θάμβος, διπλωπία, απώλεια της όρασης.
• Μυϊκή αδυναμία στα χέρια ή στα πόδια.
• Διαταραχές της ισορροπίας με αστάθεια στην βάδιση και στην ορθοστάτηση.
• Πονοκέφαλος. Ο χαρακτήρας της κεφαλαλγίας διαφέρει σε κάθε ασθενή.
• Διαταραχές της μνήμης και της προσοχής, διαταραχές στην συμπεριφορά και την προσωπικότητα, κτλ.

Τα συμπτώματα σχετίζονται με το μέγεθος και την θέση της δυσπλασίας στον εγκέφαλο. Μερικοί ασθενείς όμως μπορεί να μην παρουσιάσουν ποτέ συμπτώματα.

Ποιες είναι οι επιπλοκές που μπορούν να παρουσιαστούν στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου;

Το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου παρουσιάζει επιπλοκές που σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να είναι σοβαρές. Συνήθως προκαλούνται Επιληπτικές Κρίσεις που επιβαρύνουν την υγεία του ασθενούς. Μπορεί να υποστεί ρήξη και να αιμορραγήσει προκαλώντας Αιμορραγικό Εγκεφαλικό Επεισόδιο με σοβαρές παρενέργειες για την υγεία.

Ποια είναι η θεραπεία για το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα;

Η θεραπεία είναι εξατομικευμένη και ανάλογα με την περίπτωση προτείνεται η απλή παρακολούθηση, η Χειρουργική Επέμβαση και η Ακτινοθεραπεία.

Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:

• Την θέση, το μέγεθος και τα άλλα ανατομικά χαρακτηριστικά της Δυσπλασίας.
• Εάν έχει αιμορραγήσει ή όχι, εάν παρουσιάζει σημαντικό αιμάτωμα.
• Εάν προκαλεί συμπτώματα και πόσο αυτά τα συμπτώματα ελέγχονται.
• Την ηλικία και γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς.

Η παρακολούθηση του ασθενούς.

Σε περίπτωση που το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα ανακαλύπτεται τυχαία και δεν προκαλεί συμπτώματα, μπορεί να προταθεί στον ασθενή η παρακολούθηση με Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου σε τακτικά χρονικά διαστήματα. Μπορεί να προταθεί και στην περίπτωση που ο ασθενής παρουσιάζει επιληπτικές κρίσεις ή πονοκέφαλο, εφόσον ελέγχονται με φαρμακευτική αγωγή.

Η Χειρουργική αντιμετώπιση στο Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα Εγκεφάλου.

Η Χειρουργική αφαίρεση για την αντιμετώπιση του Σηραγγώδους Αιμαγγειώματος Εγκεφάλου είναι η κύρια και οριστική θεραπεία. Προτείνεται όταν ο ασθενής παρουσιάζει νευρολογικά συμπτώματα από το αιμορραγικό επεισόδιο. Επίσης, όταν οι επιληπτικές κρίσεις δεν ελέγχονται με την φαρμακευτική αγωγή. Στην απόφαση για το χειρουργείο είναι σημαντική η θέση που έχει το αιμαγγείωμα στον εγκέφαλο, ο αριθμός των βλαβών κτλ.

Το χειρουργείο γίνεται υπό γενική αναισθησία. Διενεργείται Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή), δηλαδή αφαιρείται προσωρινά ένα κομμάτι του κρανίου, και με την χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου ανευρίσκεται η δυσπλασία εγκεφάλου. Η χειρουργική επέμβαση ολοκληρώνεται με την αφαίρεση του αιμαγγειώματος.

Διαβάστε ακόμα:
Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή).

Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική.

Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική (SRS) χορηγεί δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας, οι οποίες εστιάζονται με ακρίβεια στην δυσπλασία εγκεφάλου.

Έχει ένδειξη σε μικρές δυσπλασίες με μέγεθος μικρότερο των 3 cm, που δεν μπορούν να χειρουργηθούν, όταν η θέση του αιμαγγειώματος καθιστά την επέμβαση πολύ δύσκολη ή επικίνδυνη. Επίσης, εφαρμόζεται σε πολλαπλά σηραγγώδη αιμαγγειώματα.

Η αποτελεσματικότητα της ακτινοχειρουργικής στην πρόληψη της αιμορραγίας είναι άγνωστη. Θεωρείται ότι προκαλεί την σταδιακή θρόμβωση των αγγείων δυσπλασίας και σε μερικές περιπτώσεις την σμίκρυνσή της. Το αποτέλεσμα είναι ότι με τον χρόνο μειώνεται η πιθανότητα της αιμορραγίας.

Το ποσοστό των επιπλοκών στην Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική είναι μικρό, αλλά έχει το μειονέκτημα ότι αργεί να δράσει. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα χρειάζεται μερικούς μήνες έως και 3 χρόνια.

Πόσο διαρκεί η ανάρρωση μετά από το χειρουργείο για το Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα;

Ο ασθενής μετά από ολιγοήμερη νοσηλεία 3-4 ημερών στο νοσοκομείο επιστρέφει στο σπίτι. Η ανάρρωση και η αποκατάσταση συνεχίζεται στο σπίτι όπου κάθε μέρα θα νιώθει καλύτερα και σταδιακά θα επιστρέφει στην καθημερινότητα. Η ανάρρωση από την χειρουργική επέμβαση διαρκεί περίπου ένα μήνα έως έξι εβδομάδες.

 

Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.

Δείτε την Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.