Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου
Εισαγωγή:
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι η συγκέντρωση, σαν ένα “κουβάρι”, από παθολογικά αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο. Αποτελείται από τροφοφόρες αρτηρίες που επικοινωνούν μέσω παθολογικών αγγείων με παροχετευτικές φλέβες, χωρίς να μεσολαβούν τα φυσιολογικά τριχοειδή αγγεία.
Τι είναι η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου;
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι η συγκέντρωση, σαν ένα “κουβάρι”, από παθολογικά αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο. Αποτελείται από τροφοφόρες αρτηρίες που επικοινωνούν με παθολογικά αγγεία με τις παροχετευτικές φλέβες, χωρίς να μεσολαβούν τα φυσιολογικά τριχοειδή αγγεία. Η Αρτηριοφλεβική Δυσπλασία (στα αγγλικά arteriovenous malformation ή AVM) διαταράσσει την φυσιολογική ροή του αίματος και του οξυγόνου στον εγκέφαλο. Παρότι είναι σπάνιο εύρημα, αποτελεί μια σημαντική αιτία Εγκεφαλικής Αιμορραγίας σε νεαρούς ενήλικες.
Που εντοπίζεται;
Οι Αρτηριοφλεβώδεις Δυσπλασίες μπορούν να αναπτυχθούν οπουδήποτε στο σώμα. Πιο συχνά παρουσιάζονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, δηλαδή στον εγκέφαλο και την σπονδυλική στήλη.
Στον Εγκέφαλο εντοπίζεται σε οποιαδήποτε θέση (στον φλοιό, στο παρέγχυμα, στο στέλεχος, κτλ.).
Σε ποιους ασθενείς εμφανίζεται και πόσο συχνή είναι;
Παρουσιάζεται σε όλες τις ηλικίες, συχνότερα όμως σε νεαρούς ενήλικες ασθενείς, κάτω των 40 ετών. Έχει την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες. Υπολογίζεται ότι στις Ηνωμένες Πολιτείες η συχνότητα εμφάνισης είναι 1 περιστατικό ανά 100.000 γενικού πληθυσμού, ετησίως. Το πραγματικό ποσοστό όμως είναι υψηλότερο, αφού μόνο λίγοι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα.
Ποια είναι η αιτία για την Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου;
Η αιτία για την Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι η απουσία των τριχοειδών αγγείων. Φυσιολογικά οι αρτηρίες μεταφέρουν το αίμα από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα. Με μια σειρά από μικρότερες αρτηρίες καταλήγουν στα πολύ λεπτά τριχοειδή αγγεία. Το αίμα στα τριχοειδή αγγεία επιβραδύνεται και το οξυγόνο με τα θρεπτικά συστατικά μεταφέρονται στους ιστούς. Από τα τριχοειδή αγγεία το αίμα παροχετεύεται στις φλέβες, με τις οποίες επιστρέφει πίσω στην καρδιά (Εικόνα 1).
Στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία απουσιάζουν τα τριχοειδή αγγεία (Εικόνα 2). Το αποτέλεσμα είναι οι αρτηρίες να συνδέονται απευθείας με τις φλέβες με παθολογικά αγγεία μεγάλου μεγέθους που ονομάζονται αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες (shunts). Αυτές οι επικοινωνίες δημιουργούν ένα “κουβάρι” από αγγεία, την φωλέα (Nidus). Μέσα σε αυτά τα παθολογικά αγγεία, το αίμα ρέει πολύ γρήγορα. Το αποτέλεσμα είναι να μην μπορεί να μεταφερθεί το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά στους ιστούς. Επίσης, η απευθείας σύνδεση μεταφέρει την υψηλή αρτηριακή πίεση στις φλέβες που έχουν λεπτό τοίχωμα. Αυξάνεται έτσι ο κίνδυνος να προκληθεί ρήξη των φλεβών και να παρουσιαστεί αιμορραγία.
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου παρουσιάζει κληρονομικότητα;
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι συγγενής βλάβη, κάτι που σημαίνει ότι ο ασθενής γεννιέται με αυτήν. Δεν παρουσιάζει κληρονομικότητα, δηλαδή δεν μεταδίδεται από τον γονέα στο παιδί του.
Δημιουργείται κατά την εμβρυϊκή ζωή ή κατά την διάρκεια της ανάπτυξης του νεογνού. Μπορεί όμως να αναπτυχθεί και αργότερα στη ζωή, όπως συμβαίνει στην κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία (ή σύνδρομο Rendu-Osler-Weber).
Πως γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση γίνεται με απεικονιστικές εξετάσεις.
Η Αξονική Τομογραφία αναδεικνύει την Δυσπλασία και την αιμορραγία (Υπαραχνοειδή, Ενδοεγκεφαλική κτλ.), που είναι συχνό εύρημα. Η Αξονική Αγγειογραφία μπορεί να επιβεβαιώσει την ύπαρξη της Δυσπλασίας.
Η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου παρέχει λεπτομερή εικόνα της Δυσπλασίας με σημαντικές πληροφορίες για την διάγνωση και την θεραπεία.
Η Ψηφιακή Αγγειογραφία Εγκεφάλου απεικονίζει την Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία με μεγαλύτερη ακρίβεια και περισσότερες ανατομικές λεπτομέρειες.
Σε μια αυτόματη εγκεφαλική αιμορραγία, σε νέο άτομο, υπάρχει πάντοτε η υποψία μιας αγγειακής δυσπλασίας.
Ποια είναι τα συμπτώματα που προκαλεί η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου;
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου προκαλεί συμπτώματα όπως είναι:
- Επιληπτική Κρίση, με ή χωρίς απώλεια συνείδησης.
- Πονοκέφαλος. Οι χαρακτήρες της κεφαλαλγίας διαφέρουν σε κάθε ασθενή. Μερικές φορές περιγράφεται από τον ασθενή ότι έχει σφύζοντα χαρακτήρα.
- Νευρολογικά συμπτώματα ανάλογα με τη θέση της δυσπλασίας, (π.χ. μυϊκή αδυναμία και μούδιασμα στο χέρι ή στο πόδι, κτλ.).
Μπορεί να είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια. Μεγαλώνει όμως με τον χρόνο και επηρεάζει σταδιακά τον εγκέφαλο, προκαλώντας νευρολογικά συμπτώματα. Εμφανίζονται πιο συχνά σε ηλικία μεταξύ 10 και 40 ετών, αλλά μπορούν γενικά να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία.
Στο 50% των περιπτώσεων, τα πρώτα συμπτώματα προκαλούνται από την εγκεφαλική αιμορραγία. Μοιάζουν με εγκεφαλικό επεισόδιο και είναι ο έντονος πονοκέφαλος που εμφανίζεται ξαφνικά, η αδυναμία ή η παράλυση και το μούδιασμα. Επίσης, η δυσκολία στην ομιλία, η σύγχυση, οι οπτικές διαταραχές, η αστάθεια, κτλ.
Ποιες είναι οι επιπλοκές που μπορεί να παρουσιάσει η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου;
Όταν υποστεί ρήξη η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου, οι επιπλοκές που μπορεί να παρουσιάσει είναι σοβαρές. Προκαλείται Αιμορραγικό Εγκεφαλικό Επεισόδιο με σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία του ασθενούς, αφού η εγκεφαλική αιμορραγία προκαλεί σημαντική εγκεφαλική βλάβη.Μερικές φορές δημιουργείται αιμάτωμα εγκφάλου που μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.
Η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία παρουσιάζει παρενέργειες και σε διάφορες άλλες καταστάσεις.
- Λόγω της γρήγορης ροής του αίματος στην δυσπλασία, περιορίζεται το οξυγόνο στις γειτονικές περιοχές και προκαλείται ισχαιμία στον εγκέφαλο.
- Πολύ συχνά παρουσιάζονται Επιληπτικές Κρίσεις που επιβαρύνουν τον ασθενή.
- Ακόμα, η Αγγειακή Δυσπλασία παρουσιάζει χωροκατακτητική δράση και μπορεί να μετατοπίσει σημαντικές δομές του εγκεφάλου, προκαλώντας νευρολογικά συμπτώματα.
Ποια είναι η θεραπεία για την Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου;
Η θεραπεία για την Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου γίνεται σε εξειδικευμένα Νευροχειρουργικά Κέντρα. Η αντιμετώπισή της γίνεται με την Χειρουργική Επέμβαση, τον Εμβολισμό ή την Ακτινοθεραπεία. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:
- Τον τύπο της Δυσπλασίας, εάν έχει αιμορραγήσει ή όχι, εάν παρουσιάζει σημαντικό αιμάτωμα.
- Την θέση, το μέγεθος και τα άλλα ανατομικά χαρακτηριστικά της Δυσπλασίας.
- Τον κίνδυνο για ρήξη.
- Την ηλικία και γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς.
Η Χειρουργική αντιμετώπιση στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου.
Η Χειρουργική Επέμβαση για την αντιμετώπιση στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι οριστική θεραπεία. Το χειρουργείο γίνεται υπό γενική αναισθησία. Διενεργείται Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή), δηλαδή αφαιρείται προσωρινά ένα κομμάτι του κρανίου, και με την χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου ανευρίσκεται η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία. Στην συνέχεια, αποκλείονται τα αγγεία της δυσπλασίας, αρτηρίες και φλέβες, ώστε να μην αιμορραγούν. Η επέμβαση ολοκληρώνεται με την χειρουργική αφαίρεση της δυσπλασίας.
Διαβάστε ακόμα:
Κρανιοτομία (ή Κρανιοτομή).
Ο Εμβολισμός στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου.
Ο ενδαγγειακός Εμβολισμός είναι λιγότερο τραυματική συγκριτικά με την χειρουργική επέμβαση. Πραγματοποιείται με την εισαγωγή ενός συστήματος με ειδικούς λεπτούς καθετήρες σε μία μεγάλη αρτηρία, συνήθως στην μηριαία αρτηρία του ποδιού. Με συνεχή ακτινοσκόπηση από τον Ψηφιακό Ααγγειογράφο, ο καθετήρας προωθείται μέχρι τον εγκέφαλο, στην θέση που βρίσκεται η Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία. Ανευρίσκονται οι τροφοφόρες αρτηρίες της Δυσπλασίας και εγχέεται εμβολικό υλικό (όπως Coils, Onyx, NBCA GLUE). Με αυτόν τον τρόπο αποκλείεται η αρτηρία και επιβραδύνεται η ροή του αίματος μέσα στην δυσπλασία. Αυτό σημαίνει ότι μειώνεται η πιθανότητα για ρήξη της δυσπλασίας στο μέλλον και παρουσιάζεται λιγότερη αιμορραγία στην χειρουργική αφαίρεση.
Ο Εμβολισμός μερικές φορές μπορεί να προσφέρει μόνιμη θεραπεία με μία ή με περισσότερες συνεδρίες σε μεσοδιαστήματα εβδομάδων. Συνήθως όμως χρησιμοποιείται σαν πρώτο στάδιο αντιμετώπισης για άλλες θεραπευτικές επιλογές (χειρουργείο ή ακτινοθεραπεία).
Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου.
Η Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική (SRS) χορηγεί δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας, οι οποίες εστιάζονται με ακρίβεια στην Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία. Προκαλεί την σταδιακή θρόμβωση των αγγείων και τελικά την απόφραξη και καταστροφή της δυσπλασίας.
Έχει ένδειξη σε μικρές δυσπλασίες με μέγεθος μικρότερο των 3 cm, που δεν μπορούν να χειρουργηθούν και δεν έχουν αιμορραγήσει σημαντικά. Επίσης χορηγείται ως συμπληρωματική θεραπεία μετά από τον εμβολισμό ή μετά από την χειρουργική αφαίρεση με υπόλειμμα.
Το ποσοστό των επιπλοκών είναι μικρό, αλλά έχει το μειονέκτημα ότι αργεί να δράσει. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα χρειάζεται μερικούς μήνες έως και 3 χρόνια. Στο διάστημα αυτό παραμένει ο κίνδυνος της αιμορραγίας.
Ποιοι είναι οι παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση;
Οι παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση και την τελική έκβαση είναι:
- Η θέση της δυσπλασίας κοντά σε σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου.
- Το μέγεθος και τα ανατομικά χαρακτηριστικά της δυσπλασίας.
- Εάν η δυσπλασία έχει αιμορραγήσει ή όχι.
- Η ηλικία και γενική κατάσταση τη υγείας του ασθενούς.
Ποια είναι η πρόγνωση και το ποσοστό επιβίωσης για την Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου;
Η πρόγνωση για τους ασθενείς με Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι διαφορετική σε κάθε περίπτωση.
Η δυσπλασία παρουσιάζει τον κίνδυνο να αιμορραγήσει και είναι περίπου 2% έως 3% κάθε χρόνο. Η αιμορραγία από την ρήξη μιας Αρτηριοφλεβώδους Δυσπλασίας Εγκεφάλου αποτελεί το 2% του συνόλου των αιμορραγικών εγκεφαλικών επεισοδίων. Μπορεί σε μερικές περιπτώσεις να προκαλέσει σοβαρή βλάβη του εγκεφάλου και να οδηγήσει σε μόνιμα νευρολογικά προβλήματα, παράλυση ή και θάνατο.
Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με αιμορραγία από Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου είναι περισσότερο από 90% και η έκβαση είναι καλύτερη συγκριτικά με το Ανεύρυσμα Εγκεφάλου. Κυμαίνεται από πολύ καλή, με ελάχιστες ή καθόλου νευρολογικές επιπτώσεις, έως σημαντική αναπηρία (στο ένα τρίτο των ασθενών). Σε μερικές περιπτώσεις προκαλείται μεγάλο αιμάτωμα εγκεφάλου που χρειάζεται επείγουσα χειρουργική αφαίρεση.
Όταν η Δυσπλασία δεν προκαλεί συμπτώματα μέχρι την ηλικία των 40 ή 50 ετών, συνήθως παραμείνει σταθερή.
Η ανάρρωση και η αποκατάσταση των νευρολογικών προβλημάτων στους ασθενείς με Αρτηριοφλεβώδη Δυσπλασία Εγκεφάλου μπορεί να διαρκέσει μήνες.
Διαβάστε ακόμα:
Ανεύρυσμα Εγκεφάλου.
Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.
Δείτε την Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.