Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα

Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα

 

Εισαγωγή:

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα είναι ένας πρωτοπαθής Όγκος Εγκεφάλου. Ονομάζεται και Γλοιοβλάστωμα Εγκεφάλου ή Κακόηθες Αστροκύτυωμα Βαθμού 4. Αποτελεί τον πιο επιθετικό κακοήθη όγκο εγκεφάλου. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, πιο συχνά όμως σε ηλικίες από 40 έως 70 ετών. Για το Γλοιοβλάστωμα Eγκεφάλου η θεραπεία περιλαμβάνει την Χειρουργική Επέμβαση, την Ακτινοθεραπεία και την Χημειοθεραπεία.

Τι είναι το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα;

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα είναι ένας πρωτοπαθής Όγκος Εγκεφάλου. Ονομάζεται και Γλοιοβλάστωμα Εγκεφάλου ή Κακόηθες Αστροκύττωμα Βαθμού 4 (στα αγγλικά: Glioblastoma Multiforme). Αποτελεί τον πιο επιθετικό κακοήθη όγκο εγκεφάλου. Συγκαταλέγεται στα Γλοιώματα εγκεφάλου και πιο συγκεκριμένα στα Αστροκυττώματα υψηλής κακοήθειας (Βαθμός 4 κατά WHO:World Health Organization) μαζί με το Αναπλαστικό Αστροκύττωμα (Βαθμός 3 κατά WHO).

Σε ποιους ασθενείς εμφανίζεται;

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Πιο συχνά εμφανίζεται σε ενήλικες μεταξύ 40 έως 70 ετών. Γενικότερα, τα Αστροκυτώματα είναι οι πιο συχνοί πρωτοπαθείς όγκοι εγκεφάλου στους ενήλικες. Το Γλοιοβλάστωμα Εγκεφάλου είναι ο συχνότερος από αυτούς, σε ποσοστό 20% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Η συχνότητα εμφάνισης του Πολύμορφου Γλοιοβλαστώματος στον γενικό πληθυσμό υπολογίζεται περίπου 2-3 έως 5 νέα περιστατικά ανά 100.000/έτος.

Από που προέρχεται;

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα είναι πρωτοπαθής όγκος του εγκεφάλου. Αυτό σημαίνει ότι αναπτύσσεται από τα κύτταρα του εγκεφάλου. Δηλαδή, δεν προέρχεται από την αιματογενή διασπορά καρκινικών κυττάρων από όγκο που εντοπίζεται σε άλλο όργανο του σώματος. Προέρχεται από τα υποστηρικτικά κύτταρα του εγκεφάλου, τα αστροκύτταρα. Ονομάζονται έτσι λόγω τους σχήματός τους που μοιάζει με αστέρι.

Γενικά, τα υποστηρικτικά κύτταρα του εγκεφάλου ονομάζονται Νευρογλοιακά Κύτταρα (Νευρογλοία ή Γλοία). Εμφανίζουν διάφορα σχήματα και παρουσιάζονται με 3 τύπους: το Αστροκύτταρο, το Ολιγοδενδροκύτταρο και το Επενδυματικό κύτταρο. Είναι κύτταρα τα οποία περιβάλλουν, στηρίζουν, και προστατεύουν τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Επίσης συμβάλλουν στην ομοιόσταση του εγκεφάλου.

Από τα Νευρογλοιακά Κύτταρα προέρχονται διάφοροι πρωτοπαθείς Όγκοι Εγκεφάλου οι οποίοι ονομάζονται Γλοιώματα και παρουσιάζονται με 3 τύπους:

  • Το Αστροκύττωμα το οποίο προέρχεται από το αστροκύτταρο (Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα, Αστροκύττωμα Χαμηλής Κακοήθειας Βαθμού ΙΙ, Αναπλαστκό Αστροκύττωμα και Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα).
  • Το Ολιγοδενδρογλοίωμα, το οποίο προέρχεται από το ολιγοδενδροκύτταρο.
  • Το Επενδύμωμα το οποίο προκύπτει από το επενδυματικό κύτταρο.

 

Διαβάστε ακόμα:
Όγκος Εγκεφάλου.
Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα.
Αστροκύττωμα Χαμηλής Κακοήθειας Βαθμού ΙΙ.
Αναπλαστκό Αστροκύττωμα.
Ολιγοδενδρογλοίωμα.
Επενδύμωμα Εγκεφάλου.

Που εντοπίζεται;

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε περιοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, συνήθως όμως εντοπίζεται στα ημισφαίρια του εγκεφάλου. Μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε λοβό του εγκεφάλου και συχνότερα στον μετωπιαίο και κροταφικό λοβό. Συχνά εντοπίζεται σε περισσότερους από έναν λοβούς. Άλλοτε εντοπίζεται και στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου ή ακόμα στα βασικά γάγγλια και στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Επεκτείνεται ταχύτατα κατά μήκος της λευκής ουσίας, δηλαδή στην έσω κάψα, την οπτική ακτινοβολία, το μεσολόβιο, την ψαλίδα κτλ.

Ποια είναι τα αίτια για την εμφάνιση του Πολύμορφου Γλοιοβλαστώματος;

Για το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα η αιτία της εμφάνισής του δεν είναι γνωστή με σαφήνεια. Πιθανολογούνται ορισμένοι παράγοντες όπως είναι η ακτινοβολία, περιβαλλοντικοί παράγοντες, διάφορες γενετικές και ανοσολογικές ανωμαλίες, κτλ.

Η έκθεση σε ακτινοβολία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για την εμφάνιση του Γλοιοβλαστώματος. Ένα τέτοιο παράδειγμα είναι η θεραπεία με ακτινοβολία των όγκων του εγκεφάλου.

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα και γενικά τα Αστροκυττώματα, εμφανίζονται συχνότερα σε άτομα με σπάνιες κληρονομικές γενετικές διαταραχές. Τέτοιες γενετικές διαταραχές είναι το σύνδρομο Turcot, η Νευροϊνωμάτωση τύπου 1, το συνδρόμο Li-Fraumeni. Τα άτομα αυτά παρουσιάζουν μεταλλάξεις σε ένα συγκεκριμένο γονίδιο το οποίο εκφράζεται με πολλά χαρακτηριστικά γνωρίσματα του Γλοιοβλαστώματος.

Η έκθεση σε χημικές ουσίες και διάφορους άλλους καρκινογόνους παράγοντες αυξάνει τον κίνδυνο για την εμφάνιση του Γλοιοβλαστώματος.

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα παρουσιάζει μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών (μέσος όρος ηλικίας στην διάγνωση είναι 64 ετών). Επίσης, συχνότερα παρουσιάζεται σε άνδρες.

Ποια είναι η κληρονομική διάθεση για το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα;

Το Γλοιοβλάστωμα δεν σχετίζεται με κληρονομικότητα και δεν μεταβιβάζεται στους απογόνους, όπως συμβαίνει και με την συντριπτική πλειοψηφία των Αστροκυττωμάτων.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση γίνεται με την απεικόνιση του εγκεφάλου. Χρησιμοποιείται η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου με χορήγηση σκιαγραφικού μέσου και λιγότερο η Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου.
Η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου παρέχει λεπτομερή εικόνα του Πολύμορφου Γλοιοβλαστώματος με σημαντικές πληροφορίες για την διάγνωση.

Βέβαια η ακριβής διάγνωση γίνεται μόνο μετά από βιοψία.

Τι συμπτώματα προκαλεί το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα;

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα προκαλεί συμπτώματα που διαφέρουν μεταξύ των ασθενών και εξαρτώνται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου.

Συχνά το Γλοιοβλάστωμα προκαλεί συμπτώματα που σχετίζονται με την Αυξημένη Ενδοκράνια Πίεση. Εμφανίζονται από την σταδιακή ανάπτυξη και διήθηση του όγκου και την πίεση που ασκείται στον εγκέφαλο. Αυτά επιδεινώνονται με τον χρόνο ή εμφανίζονται αιφνίδια και περιλαμβάνουν:

  • τον πονοκέφαλο (κεφαλαλγία).
  • την ναυτία και τον έμετο.
  • την υπνηλία (λήθαργο).

Γενικότερα ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει:

  • Οπτικές διαταραχές (διπλωπία, θάμβος οράσεως, οπτικό έλλειμμα, κτλ.).
  • Διαταραχή στην συμπεριφορά, την διάθεση ή την προσωπικότητα, ψυχιατρικές διαταραχές.
  • Αισθητικές διαταραχές και αδυναμία (ημιπάρεση). Αδυναμία ή αιμωδία στα άνω ή στα κάτω άκρα ή και στο πρόσωπο.
  • Διαταραχές του λόγου (αφασία, δυσφασία εκπομπής ή και αντίληψης).
  • Επιληπτική κρίση. Μπορεί να είναι εστιακή ή γενικευμένη, να ξεκινάει με αύρα ή να παρουσιάζει μετακριτική φάση.

Ποια είναι η θεραπεία για το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα;

Στην θεραπεία των ασθενών με Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα συμμετέχουν ειδικότητες όπως είναι ο Νευροχειρουργός, ο Νευρολόγος, ο Ακτινοθεραπευτής και ο Ογκολόγος. Η αντιμετώπιση στο Γλοιοβλάστωμα γίνεται με την Χειρουργική Επέμβαση, την Ακτινοθεραπεία και την Χημειοθεραπεία.

Η Χειρουργική Επέμβαση για την αφαίρεση του Γλοιοβλαστώματος.

Στους περισσότερους ασθενείς με Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου, η θεραπεία ξεκινάει με το Χειρουργείο. Η συνήθης Χειρουργική Επέμβαση είναι η Kρανιοτομία. Γίνεται με τεχνικές μικροχειρουργικής, με την χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου και συστημάτων Νευροπλοήγησης. Είναι πολύ σημαντική θεραπευτική επιλογή για την αντιμετώπιση στο Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα.

Ο σκοπός του Χειρουργείου είναι η ολική αφαίρεση του όγκου. Όμως, λόγω της φύσης του, ο όγκος αναπτύσσεται στον φυσιολογικό εγκέφαλο και δεν είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική αφαίρεση. Επίσης, μπορεί να βρίσκεται κοντά σε ευαίσθητες δομές του εγκεφάλου, καθιστώντας δυσχερή ή αδύνατη την ολική αφαίρεση με ασφάλεια. Γενικά, χειρουργός αφαιρεί το μεγαλύτερο επιτρεπτό μέρος της μάζας του όγκου. Πάντοτε, μετά το χειρουργείο ακολουθούν άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις (ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία), οι οποίες στοχεύουν τα υπολειμματικά κύτταρα. Πάντοτε αναμένεται η υποτροπή του Γλοιοβλαστώματος.

Με την χειρουργική επέμβαση αφαιρείται το μεγαλύτερο μέρος της μάζας του όγκου. Αυτό συμβάλλει σημαντικά στην πρόγνωση των ασθενών με Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα. Βελτιώνεται η επιβίωση και η ποιότητα της ζωής των ασθενών.

Η Ακτινοθεραπεία.

Η Ακτινοθεραπεία, μέσω της ακτινοβολίας, χορηγεί μεγάλη ποσότητα ενέργειας στα καρκινικά κύτταρα με αποτέλεσμα να καταστρέφει το γενετικό τους υλικό. Με αυτόν τον τρόπο σταματάει ή επιβραδύνεται η ανάπτυξη και ο πολλαπλασιασμός των καρκινικών κυττάρων.

Στο Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα χρησιμοποιείται πάντοτε η Ακτινοθεραπεία, μετεγχειρητικά και σε υποτροπή του όγκου. Χρησιμοποιείται επίσης, σε συνδυασμό με την χημειοθεραπεία, στην αντιμετώπιση των ανεγχείρητων όγκων. Ένα παράδειγμα είναι οι όγκοι που βρίσκονται σε μείζονος σημασίας περιοχές του εγκεφάλου.

Κατά την διάρκεια της ακτινοθεραπείας, ο ασθενής ξαπλώνει σε μία κλίνη και το ακτινοθεραπευτικό μηχάνημα κινείται γύρω του. Το μηχάνημα κατευθύνει δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας, όπως ακτίνες Χ ή πρωτόνια, με μεγάλη ακρίβεια στον εγκέφαλο.

Η Χημειοθεραπεία.

Η Χημειοθεραπεία καταστρέφει τα ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα του όγκου με αποτέλεσμα την αναστολή της ανάπτυξής τους.

Χορηγείται μετά από χειρουργική αφαίρεση, σε ανεγχείρητους όγκους και σε περιπτώσεις υποτροπής, κατά την διάρκεια και μετά την ακτινοθεραπεία. Μπορεί να χορηγηθεί με την μορφή χαπιών και συνήθως χρησιμοποιείται το χάπι Τεμοζολαμίδη (Temodal).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η Χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί κατά την διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Τοποθετούνται στον εγκέφαλο, μέσα στην κοίτη του όγκου που αφαιρέθηκε, λεπτά κυκλικά δισκία χημειοθεραπευτικού φαρμάκου. Τα δισκία αυτά διαλύονται αργά με τον χρόνο, αποδεσμεύοντας την φαρμακευτική ουσία που καταστρέφει τα κύτταρα του όγκου.

Υπάρχουν και άλλοι τύποι χημειοθεραπείας που χορηγούνται ενδοφλέβια με ειδικά χημειοθεραπευτικά πρωτόκολλα σε ογκολογικά κέντρα.

Σε συνδυασμό με την ακτινοβολία, η χημειοθεραπεία βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση.

Ποια είναι η πρόγνωση στο Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα;

Το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα είναι ένας πολύ επιθετικός όγκος που δύσκολα αντιμετωπίζεται. Γενικά το Γλοιοβλάστωμα έχει φτωχή πρόγνωση. Η πολυπαραγοντική θεραπεία (Χειρουργική Επέμβαση, Ακτινοθεραπεία και Χημειοθεραπεία) ανακουφίζει τα συμπτώματα, παρατείνει και βελτιώνει την ποιότητα της ζωής των ασθενών.

Η ανταπόκριση της θεραπείας διαφέρει σε κάθε ασθενή. Ένας θετικός προγνωστικός δείκτης για ασθενείς με Γλοιοβλάστωμα είναι η ολική (εκτεταμένη >98%) χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Θετικοί προγνωστικοί δείκτες είναι η μικρότερη ηλικία (<50 ετών), η βαθμολογία στην κλίμακα αυτοεξυπηρέτησης πάνω από 80 και η χορήγηση Temodal.

Ο χειρότερος προγνωστικός παράγοντας που επηρεάζει αρνητικά την πρόγνωση στο Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα είναι η μεγαλύτερη ηλικία του ασθενούς (άνω των 60 ετών). Επίσης, πολύ σημαντικός παράγοντας είναι η θέση του όγκου κοντά σε ευαίσθητες δομές του εγκεφάλου (οπτική οδός, υποθάλαμος, στέλεχος, κτλ.).

Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία στο Γλοιοβλάστωμα βελτιώνουν το προσδόκιμο της ζωής και την ποιότητα της ζωής των ασθενών.

Τέλος, το μοριακό προφίλ του όγκου (Μεθυλίωση του MGMT γονιδίου και μεταλλάξεις IDH1/2) καθορίζει σημαντικά την τελική πρόγνωση.

Γενικά, για το Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα η μέση επιβίωση είναι 12 έως 18 μήνες μετά την διάγνωση. Αυτό ισχύει για τους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε πολυπαραγοντική θεραπεία. Το ποσοστό επιβίωσης στην Πενταετία είναι είναι μικρότερο του 7% των ασθενών. Χωρίς θεραπεία, η επιβίωση είναι συνήθως 3 μήνες.

 

Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.

Δείτε την Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.