Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα

 

Εισαγωγή:

Το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα είναι Όγκος Εγκεφάλου που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και νέους ενήλικες. Συχνότερα εντοπίζεται στην παρεγκεφαλίδα και παρουσιάζεται σαν κυστικός όγκος που φέρει έναν όζο περιφερικά. Αναπτύσσεται αργά και δεν διηθεί τον εγκέφαλο. Είναι ο συχνότερος Όγκος Εγκεφάλου σε παιδιά.

Τι είναι το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα;

Το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα είναι ένας σπάνιος Όγκος Εγκεφάλου που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και νέους ενήλικες. Συχνότερα εντοπίζεται στην παρεγκεφαλίδα και παρουσιάζεται σαν κυστικός όγκος που φέρει έναν όζο περιφερικά. Λιγότερο συχνά εμφανίζεται σαν συμπαγής όγκος. Αναπτύσσεται αργά και δεν διηθεί τον εγκέφαλο. Αποτελεί τον πιο συχνό πρωτοπαθή όγκο του εγκεφάλου στα παιδιά. Είναι ένα Γλοίωμα χαμηλού βαθμού κακοήθειας (Βαθμός 1 κατά WHO:World Health Organization), που είναι ο λιγότερο επιθετικός τύπος.

Διαβάστε ακόμα:
Όγκος Εγκεφάλου.

Ποια είναι η αιτία για την εμφάνιση του Πιλοκυτταρικού Αστροκυττώματος;

Για το Πιλοκυτταρικού Αστροκύττωμα η αιτία της εμφάνισης του δεν έχει διευκρινιστεί ακόμα με σαφήνεια. Συνήθως πρόκειται για τυχαίες περιπτώσεις και γενικά, το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα δεν σχετίζεται με κληρονομικότητα. Όμως ανευρίσκεται συχνότερα (γενικά τα Γλοιώματα) στην Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1), που είναι μια γενετική διαταραχή.

Που εντοπίζεται;

Ανευρίσκεται σε ποσοστό 60% στην παρεγκεφαλίδα. Μπορεί όμως να παρουσιαστεί και σε άλλες περιοχές. Το οπτικό νεύρο και το οπτικό χίασμα είναι πολύ συχνή θέση εντόπισης (25-30%) ειδικά σε ασθενείς με Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσος Von Recklinghausen). Επίσης, μπορεί να εντοπιστεί στον υποθάλαμο, στο στέλεχος του εγκεφάλου, στα εγκεφαλικά ημισφαίρια (συχνότερη θέση στους ενήλικες) και στον νωτιαίο μυελό.

Τι συμπτώματα προκαλεί το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα;

Στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν μεταξύ των ασθενών και εξαρτώνται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου.

Πιο συχνά, όταν ο όγκος είναι στην παρεγκεφαλίδα, προκαλεί συμπτώματα που σχετίζονται με την Αυξημένη Ενδοκράνια Πίεση. Εμφανίζονται από την σταδιακή ανάπτυξη του όγκου και την πίεση που ασκείται στον εγκέφαλο. Άλλοτε, εμφανίζεται ο αποφρακτικός υδροκέφαλος που προκαλείται από την διαταραχή της κυκλοφορίας του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (ΕΝΥ).

Τα συμπτώματα στην Αυξημένη Ενδοκράνια Πίεση επιδεινώνονται με τον χρόνο ή εμφανίζονται αιφνίδια και περιλαμβάνουν τον πονοκέφαλο (κεφαλαλγία), την ναυτία και τον έμετο.

Το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα παρουσιάζει επίσης:

• Επιληπτικές κρίσεις (όταν ο όγκος βρίσκεται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια).
• Διαταραχή της ισορροπίας και της αισθητικότητας. Αταξία.
• Οπτικές διαταραχές (διπλωπία, θάμβος οράσεως, οπτικό έλλειμμα, νυσταγμός, κτλ.).
• Διαταραχή στην συμπεριφορά, την διάθεση ή την προσωπικότητα, ψυχιατρικές διαταραχές.
• Αδυναμία ή αιμωδία στα άνω ή στα κάτω άκρα ή και στο πρόσωπο.
• Απώλεια ή αύξηση βάρους.
• Πρόωρη εφηβεία κτλ.

 

Διαβάστε ακόμα:
Εγκεφαλονωτιαίο Υγρό.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση γίνεται με την απεικόνιση του εγκεφάλου. Χρησιμοποιείται η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου με χορήγηση σκιαγραφικού μέσου και λιγότερο η Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου.

Το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα στον νευροαπεικονιστικό έλεγχο παρουσιάζεται με διάφορες μορφές. Συνήθως εμφανίζεται σαν μεγάλη κυστική μάζα με έναν όζο στο εσωτερικό του τοίχωμα (67%). Σπανιότερα παρουσιάζεται σαν συμπαγής όγκος (17%). Σχεδόν πάντα προσλαμβάνει σκιαγραφικό μέσο (95%) και σε μικρό ποσοστό (20%) παρουσιάζει επασβεστώσεις (αποτιτανώσεις). Η Μαγνητική Τομογραφία παρέχει σε υψηλό ποσοστό ακριβή διάγνωση. Βέβαια η τελική διάγνωση γίνεται μόνο μετά από βιοψία.

Οι Ακτινογραφίες του Κρανίου δεν έχουν διαγνωστική ακρίβεια.

Από ποιους παράγοντες εξαρτάται η θεραπεία;

Η θεραπεία για το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως είναι:

• Η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς.
• Το μέγεθος και η θέση του όγκου.
• Οι προτιμήσεις του ασθενούς σχετικά με την θεραπεία, αφού πρώτα ενημερωθεί σωστά τις επιλογές που έχει.

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα;

Στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα η θεραπεία μπορεί να είναι η Χειρουργική Επέμβαση, η Ακτινοθεραπεία και η Χημειοθεραπεία.

Η Χειρουργική Επέμβαση.

Η συνήθης Χειρουργική Επέμβαση είναι η Kρανιοτομία. Το Χειρουργείο στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα γίνεται με τεχνικές μικροχειρουργικής, με την χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου και συστημάτων νευροπλοήγησης. Είναι η πιο αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή για την ριζική αντιμετώπιση και προτείνεται στους περισσότερους ασθενείς. Ο σκοπός του χειρουργείου είναι η ολική αφαίρεση του όγκου, που σημαίνει και πλήρης ίαση. Σε αυτήν την περίπτωση δεν ακολουθείται από άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις. Όμως, όταν βρίσκεται κοντά σε ευαίσθητες δομές του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού, δεν είναι πάντοτε δυνατή η ολική αφαίρεση με ασφάλεια. Τότε ο χειρουργός αφαιρεί το μεγαλύτερο επιτρεπτό μέρος της μάζας του όγκου και ακολουθούν άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις (ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία).

Η Ακτινοθεραπεία.

Η Ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε περίπτωση υπολειμματικού όγκου μετεγχειρητικά (το οποίο δεν αφαιρέθηκε πλήρως λόγω δύσκολης θέσης) και σε υποτροπές. Χρησιμοποιείται επίσης για την αντιμετώπιση των ανεγχείρητων όγκων (όταν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι ασφαλής). Ωστόσο, η ακτινοθεραπεία δεν συνιστάται σε βρέφη και μικρά παιδιά με ηλικία μικρότερη των πέντε ετών.

Η Χημειοθεραπεία.

Η Χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται πολύ σπάνια, σε περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται στην χειρουργική αντιμετώπιση. Καταστρέφει τα ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα του όγκου με αποτέλεσμα την αναστολή της ανάπτυξής του. Επίσης, μπορεί να χορηγηθεί σε συνδυασμό με την ακτινοβολία, μειώνοντας έτσι την συνολική της δόση.

Ποιες είναι οι επιπλοκές στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα.

Οι ασθενείς με Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα μπορεί να παρουσιάσουν διάφορες επιπλοκές. Μία τέτοια επιπλοκή είναι η απόφραξη του υδραγωγού με αποτέλεσμα την ανάπτυξη Αποφρακτικού Υδροκεφάλου. Αντιμετωπίζεται κυρίως με επείγουσα Κοιλιοπεριτοναϊκή Παροχέτευση Εγκεφάλου (Βαλβίδα Εγκεφάλου). Σε πολλές περιπτώσεις οι ασθενείς παραμένουν εξαρτημένοι από την βαλβίδα εγκεφάλου και μετά την χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Σπάνια, το Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα παρουσιάζει υποτροπή και τότε συστήνεται εκ νέου η χειρουργική επέμβαση. Ακόμα πιο σπάνια όμως, παρουσιάζεται κακοήθης εξαλλαγή του όγκου και τότε συστήνεται μετεγχειρητικά η ακτινοθεραπεία.

Ποια είναι η πρόγνωση στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα;

Στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα η πρόγνωση είναι πολύ καλή όταν επιτυγχάνεται η ολική αφαίρεση του όγκου, που σημαίνει και πλήρης ίαση (ριζική αντιμετώπιση). Το προσδόκιμο είναι πάρα πολύ καλό με το ποσοστό επιβίωσης στα παιδιά και τους νέους ενήλικες να είναι άνω του 90% στην δεκαετία (Ostrom et al., 2014). Και στους ενήλικες η πρόγνωση είναι πολύ καλή, λιγότερο όμως συγκριτικά με τα παιδιά (70% στην δεκαετία σε ασθενείς άνω των 40 ετών).

Οι παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση είναι η ηλικία και η θέση του όγκου κοντά σε ευαίσθητες δομές του εγκεφάλου, όπως στην οπτική οδό, τον υποθάλαμο, το στέλεχος του εγκεφάλου, κτλ. Τότε δεν είναι πάντοτε δυνατή η ολική αφαίρεση με ασφάλεια και ακολουθούν άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία στο Πιλοκυτταρικό Αστροκύττωμα βελτιώνουν σημαντικά το προσδόκιμο και την ποιότητα της ζωής των ασθενών.

 

Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.

Δείτε την Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.