Κρανιοφαρυγγίωμα

 

Τι είναι το Κρανιοφαρυγγίωμα;

Το Κρανιοφαρυγγίωμα είναι καλοήθης Όγκος Εγκεφάλου. Αναπτύσσεται στην περιοχή του αδένα και του μίσχου της υπόφυσης, του υποθαλάμου και της 3ης κοιλίας του εγκεφάλου. Μπορεί να προκαλέσει διαταραχές της λειτουργείας της υπόφυσης (ορμονικές), οπτικές διαταραχές (πχ. απώλεια της όρασης) και πονοκέφαλο. Αποτελεί το 15% των Όγκων της Υπόφυσης.

Διαβάστε ακόμα;
Όγκος Εγκεφάλου.

Ποια είναι η προέλευση του Κρανιοφαρυγγιώματος;

Έχει την ίδια προέλευση με την υπόφυση. Αναπτύσσεται από υπολείμματα εμβρυϊκού ιστού, του θύλακα Rathke, από το οποίο φυσιολογικά σχηματίζεται και ο Αδένας της Υπόφυσης.

Ποιους ιστολογικούς τύπους διακρίνουμε στο Κρανιοφαρυγγίωμα;

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, κυρίως όμως σε παιδιά, έφηβους και ενήλικες άνω των 50 ετών. Μπορεί να είναι συμπαγής ή κυστικός όγκος.
Διακρίνεται σε δύο τύπους:

• Ο Αδαμαντινώδης τύπος, πιο συχνός σε παιδιά, έφηβους και νέους ενήλικες.
• Ο Θηλώδης τύπος, πιο συχνός σε ενήλικες άνω των 50 ετών.

Ποια είναι τα συμπτώματα στο Κρανιοφαρυγγίωμα;

Το Κρανιοφαρυγγίωμα παρουσιάζει συμπτώματα πού εξαρτώνται από την θέση, το μέγεθος και τον ρυθμό της ανάπτυξής του. Επειδή συνήθως αναπτύσσεται αργά, αργεί και η διάγνωσή του. Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν ο όγκος πιέζει σημαντικές ανατομικές δομές (υπόφυση, υποθάλαμος οπτικό χίασμα, οπτικά νεύρα).

Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι:

• Πονοκέφαλος (κεφαλαλγία) σε καθημερινή βάση που κυμαίνεται σε ένταση. Μπορεί να συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα, πχ. εμετός, ειδικά όταν παρουσιάζεται και υδροκέφαλος.
• Ορμονικές διαταραχές από την συμπίεση της υπόφυσης από τον όγκο. Η διαταραχή της λειτουργείας του αδένα της υπόφυσης έχει σαν αποτέλεσμα την ανεπάρκεια στις διάφορες ορμόνες. Η ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης (GH) οδηγεί σε διαταραχή της ανάπτυξης στα παιδιά. Η ανεπάρκεια των γοναδοτροπινών ορμονών, FSH και LH, προκαλεί διαταραχές της εμμήνου ρύσεως (αμηνόρροια, πρώιμη ήβη, κτλ.). Η ανεπάρκεια της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH) και της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH) προκαλεί πολλά συμπτώματα όπως αδυναμία, κόπωση, λήθαργο κτλ. Επίσης μπορεί να εμφανιστεί ο άποιος διαβήτης που χαρακτηρίζεται από πολυδιψία και πολυουρία.
• Συμπτώματα από την διαταραχή της λειτουργείας του Υποθαλάμου. Τέτοια συμπτώματα είναι η παχυσαρκία, αλλαγές στη συμπεριφορά, δίψα, διαταραχές του ύπνου, διαταραχές στην θερμοκρασία του σώματος, κτλ.
• Οπτικές διαταραχές, από την συμπίεση των οπτικών νεύρων και του οπτικού χιάσματος, είναι πολύ συχνά σε ασθενείς με κρανιοφαρυγγίωμα. Οι ασθενείς παρουσιάζουν μείωση της οπτικής οξύτητας, θολή όραση, διπλωπία, περιορισμό των οπτικών πεδίων και ορισμένου βαθμού απώλεια της όρασης.
• Υδροκέφαλος από την απόφραξη του τρήματος του Monro και την συσσώρευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο κοιλιακό σύστημα. Εμφανίζονται συμπτώματα όπως πονοκέφαλος, έμετος, θολή όραση, υπνηλία, κτλ.

 

Διαβάστε ακόμα;
Υδροκέφαλος.

Πως τίθεται η διάγνωση στο Κρανιοφαρυγγίωμα;

Για την διάγνωση είναι απαραίτητος ο κλινικός, ο απεικονιστικός, ο ενδοκρινολογικός και αιματολογικός έλεγχος. Η διάγνωση γίνεται από ομάδα εξειδικευμένων ιατρών όπως είναι ο ενδοκρινολόγος και ο νευροχειρουργός. Για την ολοκλήρωση της αξιολόγησης χρειάζεται και η οφθαλμολογική εξέταση.

Η κλινική εξέταση. Αρχίζει με την λήψη του ιατρικού ιστορικού και την κλινική και νευρολογική εξέταση. Εξετάζεται η όραση, η ακοή, η ισορροπία και τα αντανακλαστικά, η ανάπτυξη κτλ.

Η Απεικονιστική εξέταση. Η Μαγνητική Τομογραφία (MRΙ) Εγκεφάλου ή και της Υπόφυσης και η Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου. Είναι οι απαραίτητες απεικονιστικές εξετάσεις που πρέπει να γίνουν. Αναδεικνύουν το Κρανιοφαρυγγίωμα και καθορίζουν το μέγεθος και τη θέση του. Παρουσιάζεται πολύ συχνά σαν μια μάζα στην περιοχή της υπόφυσης με έντονες επασβεστώσεις (έως 80%) και κύστεις (έως 75%). Ποικίλει σε μέγεθος και μπορεί να είναι είτε μικρή, συμπαγής, καλώς περιεγραμμένη μάζα, είτε τεράστια πολυλοβώδης κύστη. Όταν λαμβάνει διαστάσεις, μεγαλώνει πέραν του τουρκικού εφιππίου και μπορεί να παρεκτοπίσει τις δομές του εγκεφάλου.

Ο έλεγχος των ορμονών της υπόφυσης. Γίνεται έλεγχος των επίπεδων των ορμονών της υπόφυσης, δηλαδή της λειτουργίας της υπόφυσης. Ελέγχονται οι τιμές της προλακτίνης, της αυξητικής ορμόνης, της IGF–1, της ελεύθερης θυροξίνης, της κορτιζόλης και της τεστοστερόνης (στους άνδρες). Οι εξετάσεις αυτές καθορίζουν την παρουσία ορμονικών διαταραχών, που είναι συχνές σε ασθενείς με Κρανιοφαρυγγιώμα. Ο ορμονολογικός έλεγχος πρέπει να γίνεται από νωρίς στην διάγνωση και πάντα από έναν ενδοκρινολόγο.

Ο οφθαλμολογικός έλεγχος. Πάντοτε χρειάζεται να γίνει και οφθαλμολογικός έλεγχος, ειδικά στην περίπτωση που το Κρανιοφαρυγγίωμα είναι μεγάλο σε μέγεθος. Αυτό γίνεται για να εκτιμηθεί εάν έχει επηρεαστεί η όραση. Έτσι, πραγματοποιείται έλεγχος της οπτικής οξύτητας, των οπτικών πεδίων, καθώς και βυθοσκόπηση από τον οφθαλμίατρο.

Η θεραπεία στο Κρανιοφαρυγγίωμα.

Η αντιμετώπιση στο Κρανιοφαρυγγίωμα περιλαμβάνει την χειρουργική επέμβαση, την ακτινοθεραπεία και την χημειοθεραπεία. Μερικές φορές, οι θεραπείες αυτές εφαρμόζονται στον ίδιο ασθενή σε συνδυασμό. Το θεραπευτικό πλάνο που θα ακολουθηθεί, εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Εξαρτάται από τον τύπο, την θέση, την μορφολογία και το μέγεθος του όγκου. Επίσης, εξαρτάται από την ηλικία, την γενική κατάσταση της υγείας και από την προτίμηση του ασθενούς.

Η απόφαση για την θεραπεία λαμβάνεται ξεχωριστά σε κάθε ασθενή. Ο ασθενής ενημερώνεται για την αποτελεσματικότητα, αλλά και για τους κινδύνους, τις παρενέργειες και τις επιπλοκές της κάθε θεραπείας.

Η Χειρουργική Επέμβαση για το Κρανιοφαρυγγίωμα.

Το Κρανιοφαρυγγίωμα συνήθως αντιμετωπίζεται με χειρουργείο. Αποτελεί την πρώτη επιλογή θεραπείας και το είδος της επέμβασης εξαρτάται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Προτείνεται η Kρανιοτομία και η Διαρρινική Διασφηνοειδική προσπέλαση με χειρουργικό μικροσκόπιο ή με ενδοσκόπιο.

Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης είναι η ολική αφαίρεση του όγκου. Δεν είναι πάντοτε δυνατή η ολική αφαίρεση γιατί ο όγκος βρίσκεται κοντά σε ευαίσθητες δομές του εγκεφάλου. Τότε, ο χειρουργός αφαιρεί το μεγαλύτερο μέρος που επιτρέπεται από την μάζα του όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση στο Κρανιοφαρυγγίωμα έχει αρκετά υψηλό ποσοστό υποτροπών (περίπου 20%). Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορούν να εφαρμοστούν άλλες θεραπείες μετά την επέμβαση.

Η Kρανιοτομία.

Η συνήθης Χειρουργική Επέμβαση είναι η Kρανιοτομία. Εφαρμόζεται όταν ο όγκος επεκτείνεται σημαντικά πέρα από την υπόφυση, στην υπερεφιππιακή δεξαμενή. Γίνεται με τεχνικές μικροχειρουργικής, με την χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου και συστήματος νευροπλοήγησης. Συχνά οι επεμβάσεις αυτές είναι πολύωρες και μερικές φορές απαιτούνται ιδιαίτερα εξειδικευμένες προσπελάσεις. Τέτοιες είναι οι προσπελάσεις της βάσεως του κρανίου. Επίσης, εφαρμόζονται οι ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές.

Διαβάστε ακόμα;
Κρανιοτομία.

Η Διαρρινική Διασφηνοειδική προσπέλαση.

Πολύ συχνή χειρουργική επέμβαση είναι επίσης η Διαρρινική Διασφηνοειδική προσπέλαση με χειρουργικό μικροσκόπιο ή με την χρήση του ενδοσκοπίου (ενδοσκοπική τεχνική). Εφαρμόζεται όταν ο όγκος περιορίζεται στην περιοχή της υπόφυσης και του τουρκικού εφιππίου, χωρίς σημαντική υπερεφιππιακή επέκταση.

Οι επιπλοκές μετά από Χειρουργική Επέμβαση στο Κρανιοφαρυγγίωμα.

Πολύ σημαντική είναι η παρακολούθηση από ενδοκρινολόγο. Ο λόγος είναι ότι πολλοί ασθενείς, αμέσως μετά την επέμβαση παρουσιάζουν ενδοκρινολογικές διαταραχές από την υπόφυση. Αυτό συμβαίνει ακόμα και αν δεν παρουσίαζαν διαταραχές πριν από το χειρουργείο. Μπορεί να παρουσιάσουν δυσλειτουργία του υποθαλάμου και της υπόφυσης με πλήρη ανεπάρκεια της υπόφυσης ή και άποιο διαβήτη. Τότε απαιτείται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης που χορηγείται από τον ενδοκρινολόγο. Ακόμα περισσότερο, σε περιπτώσεις που δεν αφαιρείται πλήρως ο όγκος, μπορεί να παρουσιαστεί η ανεπάρκεια της υπόφυσης μεταγενέστερα. Γιαυτό ο ασθενής παρακολουθείται από ενδοκρινολόγο ο οποίος επανελέγχει σε τακτικά χρονικά διαστήματα (2-3 μήνες) την λειτουργία της υπόφυσης.

Το ποσοστό υποτροπής στο Κρανιοφαρυγγίωμα είναι υψηλό. Γιαυτό οι ασθενείς με κρανιοφαρυγγίωμα θα πρέπει να παρακολουθούνται από τους ειδικούς (νευροχειρουργός, ενδοκρινολόγος) γιατρούς για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η παρακολούθηση συμβάλλει και στην έγκαιρη διάγνωση της υποτροπής του όγκου.

Η Ακτινοθεραπεία για την αντιμετώπιση του Κρανιοφαρυγγιώματος:

Στην ακτινοθεραπεία χορηγείται ακτινοβολία (ακτίνες Χ και πρωτόνια) στον όγκο. Επιτυγχάνεται η καταστροφή των κυττάρων του όγκου ή η αναστολή της ανάπτυξής τους. Η σύγχρονη ακτινοθεραπεία στοχεύει στην χορήγηση υψηλής ενέργειας δέσμες στον όγκο του εγκεφάλου, μειώνοντας παράλληλα την ακτινοβολία στον υγιή ιστό.

Η ακτινοθεραπεία στο Κρανιοφαρυγγίωμα χρησιμοποιείται σε περίπτωση υπολειμματικού όγκου που δεν αφαιρέθηκε πλήρως, λόγω της δύσκολης θέσης του, και σε υποτροπές. Χρησιμοποιείται επίσης στην αντιμετώπιση των ανεγχείρητων όγκων (όταν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι ασφαλής). Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι καλοήθης ακτινοευαίσθητος όγκος και τα αποτελέσματα της ακτινοθεραπείας είναι πολύ καλά.

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί με διαφορετικές μεθόδους.

Συμβατική Κλασματοποιημένη Ακτινοθεραπεία.

Είναι η συχνότερη μέθοδος ακτινοβολίας των όγκων του εγκεφάλου και η θεραπεία διαρκεί μερικές εβδομάδες (η ακτινοβολία χορηγείται σε 20-25 συνεδρίες).

Στερεοτακτική Ακτινοθεραπεία.

Ονομάζεται και Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική και μπορεί να χορηγηθεί σε μερικές περιπτώσεις. Είναι προτιμότερη από την συμβατική ακτινοθεραπεία. Έχει περιορισμούς όμως, όπως η στενή σχέση με το οπτικό νεύρο ή το οπτικό χίασμα, το μέγεθος του όγκου, κτλ. Στην Στερεοτακτική Ακτινοθεραπεία, οι ακτίνες-χ χορηγούνται στο Κρανιοφαρυγγίωμα από διαφορετικές γωνίες. Δηλαδή εστιάζει πολλαπλές δέσμες ακτινοβολίας με ακρίβεια σε προκαθορισμένα σημεία του όγκου. Η θεραπεία ολοκληρώνεται σε μία συνεδρία.

Ακτινοθεραπεία Πρωτονίων.

Βραχυθεραπεία.

Είναι ένας διαφορετικός τύπος ακτινοθεραπείας που χρησιμοποιείται κυρίως για το κυστικό κρανιοφαρυγγίωμα. Χορηγείται με την τοποθέτηση ραδιενεργού υλικού (ραδιενεργά ισότοπα όπως η βλεομυκίνη, η ιντερφερόνη-άλφα) μέσα στο Κρανιοφαρυγγίωμα (ενδοκυστική θεραπεία). Με αυτόν τον τρόπο η ακτινοβολία χορηγείται στον όγκο μέσα από το εσωτερικό του. Προκαλεί ίνωση και σκλήρυνση του όγκου. Είναι παλαιότερη τεχνική και δεν υπάρχουν σημαντικά δεδομένα για τη χρήση της. Παρουσιάζει το σημαντικό μειονέκτημα ότι μπορεί να προκαλέσει σοβαρή νευροτοξικότητα σε ορισμένες περιπτώσεις.

Η Χημειοθεραπεία.

Σε μερικές περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σαν συμπληρωματική θεραπεία με αρκετά καλά αποτελέσματα, ειδικά σε κακοήθη τύπο κρανιοφαρυγγιώματος.

 

Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.

Δείτε την Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.