Αδενώματα Υπόφυσης

Το Αδένωμα της Υπόφυσης είναι καλοήθης, αργά αναπτυσσόμενος όγκος ο οποίος προέρχεται από τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης. Τα αδενώματα της υπόφυσης μπορούν να αναπτυχθούν σε κάθε ηλικία.

Διακρίνονται σε δύο βασικές κατηγορίες: τα Εκκριτικά (ή λειτουργικά) αδενώματα και τα Μη εκκριτικά (ή μη λειτουργικά) αδενώματα. Aνάλογα με τις διαστάσεις διαιρούνται σε Μικροαδένωμα και Μακροαδένωμα.

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται οφείλονται είτε στην αυξημένη παραγωγή ορμονών από το αδένωμα, είτε στην αύξηση του μεγέθους με αποτέλεσμα την καταστροφή της υπόφυσης και την πίεση στις γειτονικές ανατομικές δομές. Στους ασθενείς παρουσιάζονται κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές (κυρίως Αμφικροταφική Ημιανοψία ή και Διπλωπία), ναυτία, έμετος, μερική η ολική υποφυσιακή ανεπάρκεια (αδυναμία, λήθαργος, καταβολή, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, σεξουαλική δυσλειτουργία, μειωμένη τριχοφυΐα, μεταβολή του βάρους) κτλ. Τα εκκριτικά αδενώματα της υπόφυσης παράγουν μία ή περισσότερες ορμόνες σε αυξημένες ποσότητες με αποτέλεσμα να προκαλούν χαρακτηριστικά κλινικά σύνδρομα:
Το Προλακτίνωμα
που εκκρίνει την ορμόνη προλακτίνη (PRL).
Η Μεγαλακρία
από την υπερβολική έκκριση αυξητικής ορµόνης (GH, Growth Hormone).
Η Νόσος Cushing
από υπερβολική παραγωγή της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH).
Τα Θυρεοτρόπα Αδενώματα της υπόφυσης
που προκαλούν υπερβολική έκκριση της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH).
Σπανιότερα είναι τα αδενώματα που εκκρίνουν FSH ή LH, και το 10% περίπου των αδενωμάτων της υπόφυσης εκκρίνουν περισσότερες από μία ορμόνες.

Για την διάγνωση είναι απαραίτητος ο απεικονιστικός έλεγχος και ο έλεγχος της λειτουργίας της υπόφυσης με την μέτρηση των επιπέδων των ορμονών αίματος και ούρων. Θα πρέπει να γίνει Μαγνητική τομογραφία (MRΙ) της υπόφυσης για να επιβεβαιωθεί ή όχι η παρουσία του αδενώματος. Στις εξετάσεις αίματος και ούρων γίνεται έλεγχος των επίπεδων των ορμονών της υπόφυσης, δηλαδή της λειτουργίας της υπόφυσης. Στην διάγνωση χρειάζεται και η οφθαλμολογική εξέταση, ειδικά στην περίπτωση που το αδένωμα είναι μεγάλο (>1 εκ.), για να εκτιμηθεί εάν έχει επηρεαστεί η όραση.

Η αντιμετώπιση του αδενώματος της υπόφυσης γίνεται από νευροχειρουργό σε συνεργασία με τον ενδοκρινολόγο. Οι θεραπευτικές επιλογές που προτείνονται είναι η παρακολούθηση, η φαρμακευτική αγωγή, η χειρουργική αντιμετώπιση, η ακτινοβολία (Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική) και ο συνδυασμός των μεθόδων αυτών.

Για να αποφασιστεί η κατάλληλη θεραπεία, είναι απαραίτητος ο τύπος του αδενώματος.

 

Περισσότερα ...

 

 

Τι είναι το Αδένωμα της Υπόφυσης;
Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης, αργά αναπτυσσόμενος όγκος ο οποίος προέρχεται από τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης μέσα στην περιοχή που ονομάζεται τουρκικό εφίππιο. Τα αδενώματα της υπόφυσης μπορούν να αναπτυχθούν σε κάθε ηλικία.

Ποιοι είναι οι τύποι των Αδενωμάτων της Υπόφυσης;
Διακρίνονται σε δύο βασικές κατηγορίες, ανάλογα με το αν τα κύτταρά τους εκκρίνουν ορμόνες ή όχι:
1. Εκκριτικά (Ορμονοπαραγωγά ή λειτουργικά ή ενδοκρινολογικά ενεργά) αδενώματα, παράγουν μια ή περισσότερες ορμόνες και
2. Μη εκκριτικά (μη λειτουργικά ή ενδοκρινολογικά ανενεργά) αδενώματα, δεν παράγουν ορμόνες.
Και ανάλογα με τις διαστάσεις οπότε και διαιρούνται σε:
1. Μικροαδένωμα, είναι μικρότερο από 10 χιλιοστά σε διάμετρο και
2. Μακροαδένωμα, είναι ίσο ή μεγαλύτερο από 10 χιλιοστά.

Τι συμπτώματα προκαλούν τα Αδενώματα της Υπόφυσης;
Τα συμπτώματα που εμφανίζονται οφείλονται είτε στην αυξημένη παραγωγή ορμονών από το αδένωμα, είτε στην αύξηση του μεγέθους με αποτέλεσμα την καταστροφή της υπόφυσης και την πίεση στις γειτονικές ανατομικές δομές.

Τα Μη Εκκριτικά Αδενώματα αποτελούν το 30-40% των αδενωμάτων της υποφύσεως και στην αρχή δεν προκαλούν συμπτώματα. Αυξάνονται σε διαστάσεις και συνήθως διαγιγνώσκονται σχετικά αργά, όταν το μέγεθός τους έχει ξεπεράσει τα 10 χιλιοστά σε διάμετρο (μακροαδενώματα). Σταδιακά και καθώς μεγαλώνει πιέζει τους γύρω ιστούς, αρχικά την υπόφυση, οπότε και μπορεί να εκδηλωθεί υποφυσιακή ανεπάρκεια και στην συνέχεια τα οπτικά νεύρα (το οπτικό χίασμα), τον εγκέφαλο κτλ. Συγκεκριμένα, στους ασθενείς παρουσιάζονται:

Κεφαλαλγία
Οπτικές διαταραχές κυρίως Αμφικροταφική Ημιανοψία, από την συμπίεση του οπτικού χιάσματος ή και σπανιότερα διαταραχές στην οφθαλμοκινητικότητα (Διπλωπία), από την συμπίεση κρανιακών νεύρων
Ναυτία και Έμετος
Μερική η ολική υποφυσιακή ανεπάρκεια από την πίεση στον μίσχο της υπόφυσης (stalk effect) με αποτέλεσμα:
Αδυναμία, λήθαργος, καταβολή
Διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες (Αμηνόρροια ή Ολιγομηνόρροια)
Σεξουαλική δυσλειτουργία (Διαταραχές στύσης)
Μειωμένη τριχοφυΐα
Αλλαγές της διάθεσης ή της συμπεριφοράς
Πολυουρία
Μεταβολή βάρους (απώλεια ή αύξηση)
Σπανιότερα, όταν ο όγκος επεκτείνεται στον σφηνοειδή κόλπο, μπορεί να εμφανισθεί εκροή ΕΝΥ από την μύτη κτλ.

Τα Εκκριτικά (ή λειτουργικά) Αδενώματα της υπόφυσης είναι σχετικά μικρά όταν εντοπίζονται και το μέγεθός τους ποικίλει από λίγα χιλιοστά (μικροαδενώματα) έως μερικά εκατοστά (μακροαδενώματα). Παράγουν μία ή περισσότερες ορμόνες σε αυξημένες ποσότητες με αποτέλεσμα να προκαλούν χαρακτηριστικά κλινικά σύνδρομα με συγκεκριμένα σημεία και συμπτώματα.

  • Το Προλακτίνωμα είναι το πιο συχνό λειτουργικό αδένωμα της υπόφυσης. Εκκρίνει την ορμόνη προλακτίνη (PRL, διεγείρει την παραγωγή γάλακτος από το μαστό) και αποτελεί το 30% όλων των όγκων της υπόφυσης. Τα κλινικά ευρήματα είναι η γαλακτόρροια και αναπαραγωγική δυσλειτουργία με διαταραχές της περιόδου στις γυναίκες. Μπορεί να εκδηλωθεί και με οπτικές διαταραχές από την πίεση του οπτικού χιάσματος (αμφικροταφική ημιανοψία), εάν ο όγκος είναι μεγάλος. Η διάγνωση τίθεται από τα αυξημένα επίπεδα της προλακτίνης στο αίμα.
  • Η Μεγαλακρία ή ακρομεγαλία (acromegaly), που προκύπτει από την υπερβολική έκκριση αυξητικής ορµόνης (GH, Growth Hormone), αποτελεί τον δεύτερο σε συχνότητα λειτουργικό όγκο της υποφύσεως και συνήθως είναι μακροαδένωμα. Το αποτέλεσμα είναι η αύξηση του μεγέθους των άκρων, του προσώπου και των μαλακών ιστών προκαλώντας μία χαρακτηριστική εικόνα όπως πάχυνση στα χείλη και τη γλώσσα, αύξηση των διαστημάτων μεταξύ των δοντιών, προβολή της κάτω γνάθου και του μετώπου, αλλαγή στο νούμερο των παπουτσιών, αλλαγή στα δαχτυλίδια, υπερβολική εφίδρωση, πόνος στις αρθρώσεις και αυξημένη τριχοφυΐα σώματος. Συσχετίζεται με υπέρταση, σακχαρώδη διαβήτη και καρδιαγγειακές παθήσεις, καθώς και με μειωμένο προσδόκιμο ζωής.
  • Η Νόσος Cushing (ή σύνδρομο Nelson) προκύπτει από υπερβολική παραγωγή της αδρενοκορτικοτρόπου ( ή φλοιοεπινεφριδιοτρόπου) ορμόνης (ACTH) από αδενώματα της υπόφυσης. Η αύξηση των επιπέδων της ACTH προκαλεί διέγερση των επινεφριδίων και υπέρμετρη έκκριση κορτιζόλης με αποτέλεσμα υπερκορτιζολαιμία. Αποτελεί την πιο συχνή αιτία του συνδρόμου Cushing (60%) και είναι συνήθως μικρού μεγέθους. Οι ασθενείς με αυξημένη κορτιζόλη παρουσιάζουν στρογγυλό πρόσωπο (Φεγγαροειδές Προσωπείο), συσσώρευση λίπους στα πλάγια της κοιλιάς και στην ράχη, αρτηριακή υπέρταση, υψηλές τιμές σακχάρου στο αίμα, μυϊκή αδυναμία, εκχυμώσεις, λέπτυνση του δέρματος, άγχος, κατάθλιψη, ευερεθιστότητα κτλ.
  • Τα Θυρεοτρόπα Αδενώματα της Υπόφυσης που προκαλούν υπερβολική έκκριση της θυρεοειδοτρόπου ορμόνης (TSH), διέγερση του θυρεοειδούς αδένα και τελικά αυξημένα επίπεδα της θυροξίνης στο αίμα (υπερθυρεοειδισμό). Ο Υπερθυρεοειδισμός έχει σαν αποτέλεσμα διαταραχές στον μεταβολισμό του σώματος: απώλεια βάρους, ταχυκαρδία ή αρρυθμία, νευρικότητα, αυξημένη κινητικότητα του εντέρου κτλ.
  • Περίπου 10% των αδενωμάτων της υπόφυσης εκκρίνουν περισσότερες από μία ορμόνες.
  • Σπανιότερα είναι τα αδενώματα που εκκρίνουν FSH ή LH.

Πώς τίθεται η διάγνωση του αδενώματος της υπόφυσης;
Με βάση τα συμπτώματα της έλλειψης ή της υπερβολικής παραγωγής κάποιας ορμόνης, τίθεται η υποψία για την πιθανή παρουσία ενός όγκου της υπόφυσης. Για την διάγνωση είναι απαραίτητος ο απεικονιστικός έλεγχος και ο έλεγχος της λειτουργίας της υπόφυσης με την μέτρηση των επιπέδων των ορμονών αίματος και ούρων. Την διαδικασία της διάγνωσης αναλαμβάνει συνήθως ένας ενδοκρινολόγος και πάντα συμμετέχει και ο νευροχειρουργός. Για την ολοκλήρωση των απαραίτητων πληροφοριών της διάγνωσης χρειάζεται και η οφθαλμολογική εξέταση.
Αν υπάρχει υποψία για αδένωμα στην υπόφυση θα πρέπει να γίνει Μαγνητική τομογραφία (MRΙ) της υπόφυσης για να επιβεβαιωθεί ή όχι η παρουσία του. Αποτελεί την ενδεδειγμένη απεικονιστική μέθοδο για την μελέτη της περιοχής της υποφύσεως και συμπεριλαμβάνει μία υψηλής ανάλυσης Τ1 ακολουθία όπου το μικροαδένωμα συνήθως εμφανίζονται ως υπόπυκνη περιοχή στην υπόφυση. Μετά τη χορήγηση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού μέσου (γαδολίνιο), η φυσιολογική υπόφυση προσλαμβάνει γρηγορότερα και πιο έντονα από ότι το αδένωμα. Τα μικρού μεγέθους αδενώματα της υπόφυσης ελέγχονται καλύτερα με δυναμικές λήψεις μετά από ταχεία έγχυση σκιαγραφικού μέσου.
Στις εξετάσεις αίματος και ούρων γίνεται έλεγχος των επίπεδων των ορμονών της υπόφυσης, δηλαδή της λειτουργίας της υπόφυσης. Οι εξετάσεις αυτές καθορίζουν αν το αδένωμα αυτό είναι λειτουργικό, αν παράγει δηλαδή ορμόνες ή μη λειτουργικό. Ελέγχονται οι τιμές της προλακτίνης, της αυξητικής ορμόνης, της IGF–1, της ελεύθερης θυροξίνης, της κορτιζόλης και της τεστοστερόνης (στους άνδρες).
Συνήθως χρειάζεται να γίνει και οφθαλμολογικός έλεγχος, ειδικά στην περίπτωση που το αδένωμα είναι μεγάλο (>1 εκ.) για να εκτιμηθεί εάν έχει επηρεαστεί η όραση.
Ο τύπος του αδενώματος είναι απαραίτητος για να αποφασιστεί η κατάλληλη θεραπεία.

Ποια είναι η θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης;
Η αντιμετώπιση του αδενώματος της υπόφυσης γίνεται από νευροχειρουργό σε συνεργασία με τον ενδοκρινολόγο. Στον καθορισμό της θεραπείας που θα ακολουθηθεί αξιολογούνται το είδος του αδενώματος, αν είναι εκκριτικό ή όχι και στην περίπτωση που είναι εκκριτικό, ποια ορμόνη εκκρίνει, όπως και η οφθαλμολογική εξέταση, για το αν πιέζονται το οπτικό χίασμα και τα οπτικά νεύρα. Επίσης λαμβάνονται υπόψιν η ηλικία του ασθενούς και η συνολική κατάσταση της υγείας του.
Οι θεραπευτικές επιλογές που προτείνονται είναι η παρακολούθηση, η φαρμακευτική αγωγή, η χειρουργική αντιμετώπιση, η ακτινοβολία και ο συνδυασμός των μεθόδων αυτών.
Η απλή παρακολούθηση συστήνεται για ένα μικρό αδένωμα της υπόφυσης που δεν προκαλεί συμπτώματα. Ένας αριθμός από αδενώματα της υπόφυσης παραμένουν σταθερά με τον χρόνο χωρίς να χρειάζεται κάποια θεραπεία παρά μόνο την παρακολούθησή τους με μαγνητικές τομογραφίες και ορμονολογικό αιματολογικό έλεγχο.
Η φαρμακευτική αγωγή, που χορηγείται πάντα από ενδοκρινολόγο, συνήθως αφορά το προλακτίνωμα και γίνεται με την χορήγηση σκευασμάτων Βρωμοκρυπτίνης. Περιορίζει τις μεγάλες ποσότητες της ορμόνης που παράγονται και συρρικνώνει το αδένωμα.
Η χειρουργική αντιμετώπιση προτείνεται σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν παρουσιάζεται στον ασθενή μείωση της οπτική οξύτητας ή διαταραχή των οπτικών πεδίων (όταν το αδένωμα πιέζει οπτικό χίασμα και τα οπτικά νεύρα). Επίσης όταν τα αδενώματα παρουσιάζουν προοδευτική ανάπτυξη κατά την παρακολούθηση, όταν προκαλούν συμπτώματα τα οποία δεν αντιμετωπίζονται με συντηρητικές μεθόδους, όταν πρόκειται για αδενώματα που εκκρίνουν ACTH στην νόσο του Cushing, στα αδενώματα που προκαλούν Μεγαλακρία και σπανιότερα στο προλακτίνωμα, όταν ο ασθενής δεν ανέχεται την φαρμακευτική αγωγή ή όταν υποτροπιάζουν. Η χειρουργική επέμβαση που συνήθως εφαρμόζεται είναι η διαρρινική διασφηνοειδική αφαίρεση είτε με το χειρουργικό μικροσκόπιο είτε με το ενδοσκόπιο. Σπανιότερα μπορεί να χρειαστεί άλλη προσπέλαση, υπομετωπιαία κρανιοτομία κτλ.
Η ακτινοθεραπεία (Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική) προτείνεται στις περιπτώσεις που το αδένωμα δεν αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή ή δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά πλήρως και με ασφάλεια. Επίσης, χρησιμοποιείται σε υποτροπιάζοντα αδενώματα μετά από επέμβαση, προληπτικά για να μειωθεί η πιθανότητα της υποτροπής αλλά και για να μειωθεί η υπερβολική έκκριση ορμονών (GH, ACTH).

Λιγότερα ..