Υδροκέφαλος

 

Ο υδροκέφαλος (προέρχεται από τις λέξεις “ὕδωρ” και “κεφαλή”), ή η υδροκεφαλία, αναφέρεται μια παθολογική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου με αποτέλεσμα να αυξάνεται το μέγεθος των κοιλιών και να ασκείται πίεση στον εγκέφαλο (αυξημένη πίεση στην κρανιακή κοιλότητα). Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνότερα όμως σε βρέφη και ενήλικες άνω των 60 ετών.

Παρουσιάζεται όταν υπάρχει απόφραξη της φυσιολογικής ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στις κοιλίες ή στον υπαραχνοειδή χώρο, σε διαταραχή της απορρόφησής του ή σε υπερπαραγωγή του στον εγκέφαλο. Η αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υδροκέφαλο μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη και να προκαλέσει επιπλοκές στην φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου.

Γενικά τα κυριότερα συμπτώματα είναι κεφαλαλγία που συνοδεύεται με ναυτία και έμετο, υπνηλία ή λήθαργος, οπτικές διαταραχές (θάμβος οράσεως ή και διπλωπία), διαταραχή στην προς τα πάνω κίνηση των ματιών (σύνδρομο Parinaud), διαταραχές της μνήμης, διαταραχές της προσωπικότητας, αστάθεια στην βάδιση και διαταραχή στον έλεγχο της ουροδόχου κύστης κτλ.

Για την διάγνωση του υδροκέφαλου διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις όπως η Αξονική και η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου.

Η θεραπεία για τον υδροκέφαλο είναι κυρίως χειρουργική και οι επεμβάσεις αυτές είναι η τοποθέτηση εξωτερικού συστήματος παροχέτευσης ΕΝΥ (EVD), η τοποθέτηση συστήματος παροχέτευσης ΕΝΥ με βαλβιδικό μηχανισμό και η ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (ETV).

 

Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου - Υδροκέφαλος

 

Περισσότερα ...

 

Τι είναι ο Υδροκέφαλος;
Ο υδροκέφαλος ( προέρχεται από τις λέξεις “ὕδωρ” και “κεφαλή” ), ή η υδροκεφαλία, αναφέρεται μια παθολογική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου με αποτέλεσμα να αυξάνεται το μέγεθος των κοιλιών και να ασκείται πίεση στον εγκέφαλο (αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο). Ο υδροκέφαλος περιγράφεται από τον Ιπποκράτη πριν από 2000 χρόνια.

Σε ποια ηλικία εμφανίζεται ο Υδροκέφαλος;
Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνότερα όμως σε βρέφη και ενήλικες άνω των 60 ετών.

Ποιος είναι ο Μηχανισμός του Υδροκέφαλου;
Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι ένα διαυγές υγρό που παράγεται φυσιολογικά μέσα στις Κοιλίες του εγκεφάλου (περίπου 0,35 ml/λεπτό ή 500 ml/ημέρα) και βρίσκεται σε συνεχή κυκλοφορία στον υπαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Από τις Πλάγιες Κοιλίες δια των τρημάτων του Monro παροχετεύεται στην Τρίτη Κοιλία, ακολούθως μέσω του Υδραγωγού του Sylvius στην Τέταρτη Κοιλία και από εκεί προς τις δεξαμενές της βάσεως του κρανίου (υπαραχνοειδής χώρος). Απορροφάται σταθερά σε ειδικές θέσεις στον εγκέφαλο προς το κυκλοφορικό σύστημα, ώστε τελικά η συνολική ποσότητα (περίπου 150 ml) και η πίεσή του (περίπου 10-15 cmHg) να παραμένουν σταθερές.
Τρεις είναι οι κύριες λειτουργίες του:

  • Προστατεύει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό (απορροφά τους κραδασμούς και λειτουργεί ως προστατευτικό μαξιλάρι έναντι τραυματισμών)
  • Αποτελεί το μέσο για την μεταφορά θρεπτικών ουσιών και την απομάκρυνση τοξικών προϊόντων του μεταβολισμού στον εγκέφαλο.
  • Με την κυκλοφορία του διατηρεί σταθερό το περιβάλλον ( πίεση, θερμοκρασία, κτλ. ) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Ο υδροκέφαλος παρουσιάζεται όταν υπάρχει απόφραξη της φυσιολογικής ροής του ΕΝΥ στις κοιλίες ή στον υπαραχνοειδή χώρο, σε διαταραχή της απορρόφησής του ή σε υπερπαραγωγή του στον εγκέφαλο, με αποτέλεσμα να συσσωρεύεται σταδιακά ή οξέως περίσσεια ΕΝΥ, προκαλώντας έτσι διόγκωση των κοιλιών και αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης. Η αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υδροκέφαλο μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη και να προκαλέσει επιπλοκές στην φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου.

 

Ποια είναι τα Συμπτώματα του Υδροκέφαλου;
Γενικά τα κυριότερα συμπτώματα είναι:

  • Κεφαλαλγία συνήθως πρωινή που συνοδεύεται με ναυτία και έμετο.
  • Υπνηλία ή λήθαργος.
  • Οπτικές διαταραχές: θάμβος οράσεως ή και διπλωπία λόγω οιδήματος των οπτικών θηλών στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του ματιού και λόγω πάρεσης της έκτης εγκεφαλικής συζυγίας (απαγωγό νεύρο)
  • Υπέρταση και βραδυκαρδία (αντανακλαστικό Cushing).
  • Διαταραχές της μνήμης.
  • Διαταραχές της προσωπικότητας.
  • Αστάθεια στην βάδιση.
  • Διαταραχή στον έλεγχο της ουροδόχου κύστης κτλ.

Ανάλογα με την αιτία, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν προοδευτικά (εβδομάδες ή και μήνες), στην περίπτωση του χρόνιου υδροκέφαλου, ή άμεσα (σε λίγες ώρες ή μέρες) στην περίπτωση του οξύ υδροκέφαλου. Πιο συγκεκριμένα:
Σε βρέφη ο υδροκέφαλος παρουσιάζεται με συμπτώματα όπως μη φυσιολογική αύξηση της διαμέτρου της κεφαλής, η πρόσθια πηγή (το μαλακό σημείο) είναι τεταμένη και διογκωμένη και το τριχωτό της κεφαλής μπορεί να εμφανίζεται λεπτό. Το βρέφος παρουσιάζει δυσφορία, υπνηλία, κακή διατροφή, συχνά εμετό, προς τα κάτω απόκλιση των ματιών (σύνδρομο Parinaud), επιληπτικές κρίσεις, διάσταση στις ραφές του κρανίου.
Σε μεγαλύτερα παιδιά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κεφαλαλγία ακολουθούμενη από έμετο, ναυτία, διαταραχές στην προσωπικότητα και την μνήμη, υπερβολική υπνηλία, δυσκολία στη σίτιση, διαταραχές οράσεως (θάμβος οράσεως, διπλωπία, οίδημα οπτικής θηλής ). Επίσης παρουσιάζεται απώλεια του ελέγχου της ουροδόχου κύστης (ακράτεια ούρων), διαταραχή συντονισμού και δυσχέρεια στην βάδιση, διαταραχές στην ανάπτυξη. Σε αυτά τα παιδιά συχνές είναι οι μαθησιακές δυσκολίες, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας βραχυπρόθεσμης μνήμης. Μπορεί να παρουσιάσουν πρώιμη εφηβεία και μερικές φορές επιληψία.
Σε νέους και ενήλικες εκδηλώνεται συνήθως με κεφαλαλγία ακολουθούμενη από έμετο, ναυτία, διαταραχές στην προσωπικότητα και την μνήμη, διαταραχές στον έλεγχο της ουροδόχου κύστης, απώλεια του συντονισμού ή της ισορροπίας, διαταραχές οράσεως (θάμβος οράσεως, διπλωπία, οίδημα οπτικής θηλής) και υπερβολική υπνηλία ή κώμα.
Σε ηλικιωμένους ασθενείς, ηλικίας μεγαλύτερης των 60 ετών, μπορεί να παρουσιαστεί με την μορφή του Χρόνιου Υδροκεφάλου ή Υδροκέφαλου Φυσιολογικής Πιέσεως NPH (με μικρή ή μηδενική αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης) και συνήθως σχετίζεται με τη διαδικασία της γήρανσης. Εκδηλώνεται με την σχετικά τυπική κλινική τριάδα του Hakim (triads Adams) που περιλαμβάνει διαταραχές στην βάδιση (κακή ισορροπία, αστάθεια), ήπια άνοια (διαταραχή της μνήμης και της συμπεριφοράς) και διαταραχή του ελέγχου της ουροδόχου κύστης (ακράτεια ούρων). Μερικές φορές παρουσιάζονται ένα ή δύο από τα συμπτώματα, ανάλογα με την χρονική στιγμή της διάγνωσης και μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά της νόσου Alzheimer (άνοια) ή της νόσου Parkinson, με τις οποίες συγχέεται ενίοτε αλλά μπορεί και να συνυπάρχει. Επίσης μπορεί να συνοδεύεται από κεφαλαλγίες, διαταραχές στην όραση (διπλωπία), αλλαγές στην προσωπικότητα, στις πνευματικές λειτουργίες και την συμπεριφορά. Γενικά, όσο πιο νωρίς τίθεται η διάγνωση τόσο αποτελεσματικότερη είναι η θεραπεία. Αλλά και οι ασθενείς που είχαν συμπτώματα για περισσότερα χρόνια ίσως βελτιωθούν με τη θεραπεία.

Πώς γίνεται η Διάγνωση του Υδροκέφαλου;
Ο υδροκέφαλος είναι μια διαταραχή και όχι μια ασθένεια και επομένως είναι σημαντικό να διερευνηθεί η αιτία του υδροκέφαλου. Για την διάγνωση του υδροκέφαλου γίνεται πρώτα απ όλα έλεγχος στο ιατρικό ιστορικό και πραγματοποιείται μια πλήρης νευρολογική εξέταση. Ακολούθως διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις όπως η Αξονική ή η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και να αξιολογήσουν την υποψηφιότητα του ασθενούς για την αντιμετώπιση και την καταλληλότερη θεραπεία.
Οι απεικονιστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν την Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου, την Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου και το Υπερηχογράφημα (μπορεί να χρησιμοποιηθεί στα βρέφη για την αρχική διάγνωση). Πραγματοποιούνται για να επιβεβαιώσουν την διάγνωση (διάταση των κοιλιών) ή για να αποκλείσουν άλλες παθολογικές καταστάσεις. Στην Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου υπάρχει μεγαλύτερη ευκρίνεια και λεπτομέρεια και έτσι λαμβάνονται χρήσιμες πληροφορίες σχετικά με τη σοβαρότητα της πάθησης και την πιθανή αιτία της.
Η Μαγνητική Τομογραφία Μελέτης Ροής ΕΝΥ ( flow MRI) συμβάλλει σημαντικά στην διάγνωση του χρόνιου υδροκέφαλου NPH.
Η Οφθαλμολογική Εξέταση μπορεί να αναδείξει οίδημα της οπτικής θηλής.
Η Οσφυονωτιαία Παρακέντηση πραγματοποιείται στον χρόνιο υδροκέφαλο και γίνεται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και για να διαπιστωθεί η ανταπόκριση στην παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κατά την πράξη αυτή γίνεται μέτρηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και παροχετεύεται ικανή ποσότητα ΕΝΥ (εκκενωτική οσφυονωτιαία παρακέντηση). Εάν τα συμπτώματα του ασθενούς βελτιωθούν, τότε επιβεβαιώνεται η διάγνωση του υδροκεφάλου. Εάν τα συμπτώματα του ασθενούς δεν βελτιωθούν, τότε απομακρύνεται ο υδροκέφαλος ως αίτιο των συμπτωμάτων. Σε λίγες περιπτώσεις, σε ασθενείς με υδροκέφαλο τα συμπτώματα δεν υποχωρούν μετά την εκκενωτική παροχέτευση ΕΝΥ.

Όλες οι περιγραφόμενες διαγνωστικές εξετάσεις έχουν ψευδώς θετικά και αρνητικά αποτελέσματα και καμιά δοκιμασία δεν είναι απόλυτα ακριβής στην διάγνωση. 

 

Ποια είναι η Θεραπεία του Υδροκέφαλου;
Η θεραπεία για τον υδροκέφαλο είναι κυρίως χειρουργική και στην περίπτωση γνωστής αιτίας που προκαλεί τον υδροκέφαλο τότε στόχος είναι η αναίρεση της αιτίας (όπως για παράδειγμα η αφαίρεση της κύστης ή του όγκου που προκαλεί τον υδροκέφαλο).

Για τις επείγουσες καταστάσεις αλλά και σε μερικές επιπλεγμένες περιπτώσεις τοποθετείται Εξωτερικό Κοιλιακό Σύστημα Παροχέτευσης ΕΝΥ (EVD) το οποίο είναι προσωρινό μέχρι την οριστική αποκατάσταση της κυκλοφορίας του ΕΝΥ ή την επιλογή της χειρουργικής αντιμετώπισης.

Η τοποθέτηση συστήματος παροχέτευσης ΕΝΥ με βαλβιδικό μηχανισμό. Περιλαμβάνει την χειρουργική τοποθέτηση ενός κοιλιακού καθετήρα (σωληνάκι σιλικόνης) στις κοιλίες του εγκεφάλου για να παρακαμφθεί η απόφραξη ή η δυσλειτουργία στην κυκλοφορία του ΕΝΥ. Μέσα από έναν βαλβιδικό μηχανισμό που σκοπό έχει τον έλεγχο της ροής ανάλογα με το ύψος της ενδοκράνιας πίεσης, το ΕΝΥ παροχετεύεται σε άλλες κοιλότητες του σώματος απ’ όπου μπορεί να απορροφηθεί. Οι περισσότερες παρακάμψεις παροχετεύουν το υγρό στην περιτοναϊκή κοιλότητα (ventriculoperitoneal shunt), ενώ εναλλακτικές θέσεις είναι ο δεξιός κόλπος της καρδιάς (ventriculoatrial shunt) και η υπεζωκοτική κοιλότητα (ventriculopleural shunt). Ένα άλλο σύστημα παροχέτευσης τοποθετείται στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης και παροχετεύει το ΕΝΥ στην περιτοναϊκή κοιλότητα (οσφυοπεριτοναϊκή παροχέτευση).

Μια άλλη επιλογή στην αντιμετώπιση του υδροκεφάλου αποτελεί η Ενδοσκοπική Τρίτη Κοιλιοστομία (ETV), μία ελάχιστα επεμβατική μέθοδο αντιμετώπισης του υδροκεφάλου. Παλαιότερα αποτελούσε μια επιλογή για λίγους (κυρίως για τον αποφρακτικό υδροκέφαλο σε επιλεγμένους ασθενείς), τα τελευταία χρόνια όμως έχει λάβει ενδείξεις σε περισσότερους ασθενείς. Κατά την επέμβαση αυτή που γίνεται με ενδοσκόπιο, πραγματοποιείται διάνοιξη στο έδαφος της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου με ειδικό καθετήρα με μπαλονάκι το οποίο διευρύνει την οπή. Το αποτέλεσμα είναι το ΕΝΥ να κατευθύνεται στις βασικές δεξαμενές του εγκεφάλου, παρακάμπτοντας όποια απόφραξη εμποδίζει την κυκλοφορία του (όπως για παράδειγμα στη στένωση του υδραγωγού ή στην κολλοειδή κύστη). Δεν είναι όμως πάντοτε εφικτή αυτή η διαδικασία και παρουσιάζονται επιπλοκές σε ποσοστό 6-9%. Έχει το πλεονέκτημα όμως της αποφυγής της εμφύτευσης ξένων σωμάτων και έτσι μειώνονται οι πιθανότητες επιπλοκών διεγχειρητικά, μετά την επέμβαση αλλά και μακροχρόνια.

Λιγότερα ..