Υδροκέφαλος

Εισαγωγή:

Ο Υδροκέφαλος είναι η υπερβολική συγκέντρωση του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού μέσα στον εγκέφαλο. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνότερα όμως εμφανίζεται σε βρέφη και σε ενήλικες άνω των 60 ετών. Ο Υδροκέφαλος περιγράφεται από τον Ιπποκράτη πριν από 2000 χρόνια. Αντιμετωπίζεται χειρουργικά με διάφορες επεμβάσεις όπως είναι η Βαλβίδα Εγκεφάλου και η Ενδοσκοπική Τρίτη Κοιλιοστομία.

Τι είναι ο Υδροκέφαλος;

Ο Υδροκέφαλος είναι η παθολογική συσσώρευση του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (ΕΝΥ) μέσα στις κοιλίες του εγκεφάλου. Το αποτέλεσμα είναι να αυξάνεται το μέγεθος των κοιλιών και να ασκείται πίεση στον εγκέφαλο (αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο).
Μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς σε οποιαδήποτε ηλικία. Συχνότερα όμως παρουσιάζεται σε βρέφη και σε ενήλικες άνω των 60 ετών.

Σε ποιους τύπους διακρίνεται ο Υδροκέφαλος;

Ο Yδροκέφαλος παρουσιάζεται με διάφορους τύπους:

• Ο Επικοινωνούν Υδροκέφαλος. Εμφανίζεται όταν διαταράσσεται η απορρόφηση του ΕΝΥ. Το ΕΝΥ κυκλοφορεί χωρίς να παρεμποδίζεται στις κοιλίες και τον υπαραχνοειδή χώρο.
• Ο μη Επικοινωνούν ή Αποφρακτικός Υδροκέφαλος. Παρουσιάζεται όταν υπάρχει απόφραξη στην κυκλοφορία του ΕΝΥ στα τρήματα των κοιλιών του εγκεφάλου.
• Ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης. Η συσσώρευση του ΕΝΥ προκαλεί την διάταση των κοιλιών του εγκεφάλου, χωρίς όμως αύξηση της πίεσης. Εξελίσσεται με αργό ρυθμό (χρόνια) σε ηλικιωμένους ασθενείς.
• Ο Υδροκέφαλος κενού (hydrocephalus ex vacuo). Είναι η διεύρυνση των κοιλιών και του υποαραχνοειδούς χώρου του εγκεφάλου (ατροφία, άνοια). Δημιουργείται επιπλέον χώρος ο οποίος πληρούται (γεμίζει) με ΕΝΥ με φυσιολογική πίεση.
• Ο συγγενής Yδροκέφαλος. Παρουσιάζεται κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, πριν από την γέννηση. Προκαλείται από διάφορα συμβάματα ή από γενετικές διαταραχές (στένωση του υδραγωγού του Sylvius).
• Ο επίκτητος Yδροκέφαλος. Aναπτύσσεται κατά τον τοκετό, ή αργότερα κάποια χρονική στιγμή, σε παιδιά ή σε ενήλικες. Προκαλείται μετά από μηνιγγίτιδα, όγκο εγκεφάλου, βαριά Κρανιοεγκεφαλική Κάκωση, Εγκεφαλική Αιμορραγία, κτλ.

Τι είναι το Εγκεφαλονωτιαίο υγρό και ποιος είναι ο ρόλος του;

Το Εγκεφαλονωτιαίο Υγρό είναι ένα διαυγές υγρό. Παράγεται φυσιολογικά από το χοριοειδές πλέγμα μέσα στις Κοιλίες του Εγκεφάλου (περίπου 0,35ml/λεπτό ή 500ml/ημέρα). Βρίσκεται σε συνεχή κυκλοφορία στον υπαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Από τις Πλάγιες Κοιλίες δια του τρήματος του Monro παροχετεύεται στην Τρίτη Κοιλία. Ακολούθως, μέσω του Υδραγωγού του Sylvius στην Τέταρτη Κοιλία. Μέσα από τα τρήματα Luschka και Magendie στις δεξαμενές της βάσεως του κρανίου (υπαραχνοειδής χώρος). Απορροφάται σταθερά σε ειδικές θέσεις στον εγκέφαλο (αραχνοειδή σωμάτια) προς το κυκλοφορικό σύστημα (Εικόνα 1). Η συνολική ποσότητα (περίπου 150 ml) και η πίεσή του (περίπου 10-15 cmHg) παραμένουν σταθερές.

Τρεις είναι οι κύριες λειτουργίες του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (ΕΝΥ):

• Προστατεύει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό (απορροφά τους κραδασμούς και λειτουργεί ως προστατευτικό μαξιλάρι έναντι τραυματισμών).
• Αποτελεί το μέσο για την μεταφορά θρεπτικών ουσιών και την απομάκρυνση των τοξικών προϊόντων του μεταβολισμού στον εγκέφαλο.
• Με την κυκλοφορία του διατηρεί σταθερό το περιβάλλον (πίεση, θερμοκρασία, κτλ.) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Πώς δημιουργείται ο Υδροκέφαλος;

Ο Υδροκέφαλος παρουσιάζεται όταν υπάρχει διαταραχή στην κυκλοφορία, στην απορρόφηση ή στην παραγωγή του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού.

• Η διαταραχή στην κυκλοφορία παρουσιάζεται όταν υπάρχει μερική ή πλήρης απόφραξη των τρημάτων στις κοιλίες του εγκεφάλου. Παρεμποδίζεται η παροχέτευση του ΕΝΥ στον υπαραχνοειδή χώρο.
• Η μείωση της απορρόφησης του ΕΝΥ. Προκαλείται σε διάφορες καταστάσεις όπως είναι μετά από μηνιγγίτιδα, σε όγκο εγκεφάλου, μετά από βαριά Κρανιοεγκεφαλική Κάκωση ή Εγκεφαλική Αιμορραγία. Το ΕΝΥ απορροφάται σε μικρότερο βαθμό απότι φυσιολογικά παράγεται με αποτέλεσμα να συσσωρεύεται σταδιακά στον εγκέφαλο.
• Η υπερπαραγωγή του ΕΝΥ είναι μια σπάνια κατάσταση. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό παράγεται σε μεγαλύτερη ποσότητα και δεν μπορεί να αντιρροπιστεί από την φυσιολογική απορρόφησή του από τον εγκέφαλο.

Το αποτέλεσμα είναι να συσσωρεύεται σταδιακά ή οξέος περίσσεια ΕΝΥ, προκαλώντας την διεύρυνση των κοιλιών του εγκεφάλου και συνήθως την αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (Εικόνα 2). Η αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον Υδροκέφαλο οδηγεί σε εγκεφαλική βλάβη και προκαλεί επιπλοκές στην φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου.

Ποιες είναι οι αιτίες για την ανάπτυξη του Υδροκεφάλου;

Ο Υδροκέφαλος προκαλείται από διάφορες αιτίες που σχετίζονται με την ηλικία του ασθενούς.

Ο Υδροκέφαλος σε βρέφη (συγγενής Yδροκέφαλος) προκαλείται από διάφορα συμβάματα κατά την διάρκεια της εμβρυικής ανάπτυξης ή από διάφορες γενετικές διαταραχές:

• Στένωση του υδραγωγού του Sylvius.
• Δισχιδής ράχη.
• Εγκεφαλική αιμορραγία κατά τον τοκετό σε πρόωρα βρέφη που γεννήθηκαν πριν από την 37η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.
• Σπάνιες γενετικές κληρονομικές διαταραχές (π.χ. δυσπλασία Dandy Walker).
• Σε πολλές περιπτώσεις η αιτία είναι άγνωστη.

Στα παιδιά και στους ενήλικες παρουσιάζεται ο επίκτητος Υδροκέφαλος και τα συχνότερα αίτια είναι:

• Μηνιγγίτιδα.
• Βαριά Κρανιοεγκεφαλική Κάκωση.
• Εγκεφαλική Αιμορραγία (Εγκεφαλικά Επεισόδια όπως σε Ανεύρυσμα Εγκεφάλου ή σε Αγγειακή Δυσπλασία Εγκεφάλου).
• Όγκοι Εγκεφάλου (Κολλοειδής Κύστη Εγκεφάλου, όγκοι τέταρτης κοιλίας κτλ.).
• Η συγγενής στένωση του υδραγωγού του Sylvius.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς παρουσιάζεται ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης που μπορεί να οφείλεται σε:

• Μηνιγγίτιδα.
• Εγκεφαλικά Επεισόδια.
• Κρανιοεγκεφαλική Κάκωση, χειρουργικές επεμβάσεις εγκεφάλου.
• Σακχαρώδης διαβήτης, καρδιακές παθήσεις, αυξημένη χοληστερόλη κτλ., σχετίζονται με την εμφάνιση του Υδροκεφάλου μετά από χρόνια.

Τι συμπτώματα προκαλεί ο Υδροκέφαλος;

Τα συμπτώματα που προκαλεί ο Υδροκέφαλος μπορούν να εμφανιστούν προοδευτικά, μέσα σε εβδομάδες ή και μήνες (Χρόνιος Υδροκέφαλος). Μπορεί όμως να εμφανιστούν άμεσα, σε λίγες ώρες ή μέρες (Οξύς Υδροκέφαλος). Διαφέρουν μεταξύ των ασθενών και εξαρτώνται από την ηλικία:

Στα βρέφη ο υδροκέφαλος παρουσιάζεται με συμπτώματα όπως:

• Μη φυσιολογική αύξηση της διαμέτρου της κεφαλής με διάσταση στις ραφές του κρανίου.
• Η πρόσθια πηγή (το μαλακό σημείο στο κρανίο) είναι τεταμένη και διογκωμένη. Το τριχωτό της κεφαλής μπορεί να εμφανίζεται λεπτό.
• Δυσφορία, υπνηλία, κακή διατροφή, συχνά εμετό.
• Απόκλιση των ματιών προς τα κάτω (σύνδρομο Parinaud).
• Επιληπτικές κρίσεις, κτλ.

Σε μεγαλύτερα παιδιά και στους ενήλικες παρουσιάζονται συμπτώματα όπως:

• Κεφαλαλγία ακολουθούμενη από ναυτία, έμετο.
• Διαταραχές οράσεως (θάμβος οράσεως, διπλωπία, οίδημα οπτικής θηλής).
• Διαταραχή του συντονισμού και δυσχέρεια στην βάδιση.
• Διαταραχές στην προσωπικότητα και την μνήμη.
• Υπερβολική υπνηλία ή κώμα.
• Απώλεια του ελέγχου της ουροδόχου κύστης (ακράτεια ούρων).
• Τα παιδιά παρουσιάζουν ακόμα διαταραχές στην ανάπτυξη με μαθησιακές δυσκολίες.
• Μπορεί να παρουσιάσουν πρώιμη εφηβεία και μερικές φορές επιληψία.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς παρουσιάζεται ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πιέσεως (NPH) που εκδηλώνεται κλινικά με την “κλασική τριάδα” (Hakim, Adams) και περιλαμβάνει:

• Διαταραχές στην βάδιση με κακή ισορροπία και αστάθεια.
• Άνοια με διαταραχή της μνήμης και της συμπεριφοράς.
• Διαταραχή του ελέγχου της ουροδόχου κύστης (ακράτεια ούρων).

Μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά της νόσου Alzheimer (άνοια) ή της νόσου Parkinson. Επίσης, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν κεφαλαλγίες, διαταραχές στην όραση (διπλωπία), αλλαγές στην προσωπικότητα, στις πνευματικές λειτουργίες και την συμπεριφορά.

Πώς γίνεται η Διάγνωση;

Για την διάγνωση του υδροκέφαλου γίνεται πρώτα απ’ όλα έλεγχος στο ιατρικό ιστορικό και πραγματοποιείται μια πλήρης νευρολογική εξέταση. Ακολούθως διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις:

• Οι απεικονιστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν την Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου (Εικόνα 3), την Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου και το Υπερηχογράφημα (μπορεί να χρησιμοποιηθεί στα βρέφη για την αρχική διάγνωση). Πραγματοποιούνται για να επιβεβαιώσουν την διάγνωση (διάταση των κοιλιών) ή για να αποκλείσουν άλλες παθολογικές καταστάσεις. Στην Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου υπάρχει μεγαλύτερη ευκρίνεια και λεπτομέρεια.
• Η Μαγνητική Τομογραφία Μελέτης Ροής ΕΝΥ (flow MRI) συμβάλλει σημαντικά στην διάγνωση του χρόνιου υδροκέφαλου NPH.
• Η Οφθαλμολογική Εξέταση μπορεί να αναδείξει οίδημα της οπτικής θηλής.
• Η Οσφυονωτιαία Παρακέντηση πραγματοποιείται και γίνεται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης (π.χ. στον χρόνιο υδροκέφαλο)  και για να διαπιστωθεί η ανταπόκριση στην παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Γίνεται μέτρηση της πίεσης και παροχετεύεται ικανή ποσότητα ΕΝΥ (εκκενωτική οσφυονωτιαία παρακέντηση). Εάν τα συμπτώματα του ασθενούς βελτιωθούν, τότε επιβεβαιώνεται η διάγνωση του υδροκεφάλο.
• Όλες οι περιγραφόμενες διαγνωστικές εξετάσεις έχουν ψευδώς θετικά και αρνητικά αποτελέσματα και καμιά δοκιμασία δεν είναι απόλυτα ακριβής στην διάγνωση.

Πως αντιμετωπίζεται ο Υδροκέφαλος;

Η θεραπεία για τον υδροκέφαλο είναι η χειρουργική και οι χειρουργικές επεμβάσεις για την αντιμετώπιση του Υδροκεφάλου είναι:

• Η Βαλβίδα Υδροκεφάλου.
• Η Ενδοσκοπική Τρίτη Κοιλιοστομία.
• Το Εξωτερικό Κοιλιακό Σύστημα Παροχέτευσης ΕΝΥ.

Η Βαλβίδα Εγκεφάλου.

Η τοποθέτηση Βαλβίδας Εγκεφάλου (ή κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση) περιλαμβάνει την χειρουργική τοποθέτηση ενός κοιλιακού καθετήρα (σωληνάκι σιλικόνης) στις κοιλίες του εγκεφάλου. Παρακάμπτεται έτσι η απόφραξη ή η δυσλειτουργία στην κυκλοφορία του ΕΝΥ. Μέσα από έναν βαλβιδικό μηχανισμό, το ΕΝΥ παροχετεύεται σε άλλες κοιλότητες του σώματος απ’ όπου μπορεί να απορροφηθεί. Οι περισσότερες παρακάμψεις παροχετεύουν το υγρό στην περιτοναϊκή κοιλότητα (ventriculoperitoneal shunt). Εναλλακτικές θέσεις είναι ο δεξιός κόλπος της καρδιάς (ventriculoatrial shunt) και η υπεζωκοτική κοιλότητα (ventriculopleural shunt). Ένα άλλο σύστημα παροχέτευσης τοποθετείται στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης και παροχετεύει το ΕΝΥ στην περιτοναϊκή κοιλότητα (οσφυοπεριτοναϊκή παροχέτευση).

Η Ενδοσκοπική Τρίτη Κοιλιοστομία.

Μια άλλη επιλογή στην αντιμετώπιση του υδροκεφάλου αποτελεί η Ενδοσκοπική Τρίτη Κοιλιοστομία (ETV). Παλαιότερα αποτελούσε μια επιλογή για λίγους, κυρίως για τον αποφρακτικό υδροκέφαλο σε επιλεγμένους ασθενείς. Τα τελευταία χρόνια όμως έχει λάβει ενδείξεις σε περισσότερους ασθενείς. Η επέμβαση αυτή γίνεται με ενδοσκόπιο. Πραγματοποιείται διάνοιξη (οπή) στο έδαφος της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου με ειδικό καθετήρα με μπαλονάκι. Μέσα από την οπή, το ΕΝΥ να κατευθύνεται στις βασικές δεξαμενές του εγκεφάλου. Παρακάμπτεται έτσι η απόφραξη που εμποδίζει την κυκλοφορία του ΕΝΥ.
Δεν είναι όμως πάντοτε εφικτή αυτή η διαδικασία και παρουσιάζονται επιπλοκές σε ποσοστό 6-9%. Έχει το πλεονέκτημα της αποφυγής της εμφύτευσης ξένων σωμάτων, μειώνοντας έτσι τις επιπλοκές.

Το Εξωτερικό Κοιλιακό Σύστημα Παροχέτευσης ΕΝΥ.

Για τις επείγουσες καταστάσεις αλλά και σε μερικές επιπλεγμένες περιπτώσεις τοποθετείται Εξωτερικό Κοιλιακό Σύστημα Παροχέτευσης ΕΝΥ (EVD). Το σύστημα είναι προσωρινό μέχρι την οριστική αποκατάσταση της κυκλοφορίας του ΕΝΥ, ή την επιλογή της χειρουργικής αντιμετώπισης.

 

Αυτός ο ιστότοπος παρέχει γενικές πληροφορίες και καμία πληροφορία δεν προορίζεται ή υπονοείται ότι μπορεί να αντικαταστήσει τις ιατρικές συμβουλές του ιατρού ή να χρησιμοποιηθεί για νομικούς σκοπούς. Σε κάθε περίπτωση συμβουλευτείτε τον Νευροχειρουργό για οποία πάθηση ή θεραπευτική επιλογή μπορεί ο ίδιος να σας προτείνει.

Δείτε την  Πολιτική Ορθής Χρήσης Ιστότοπου.